兒科急診的小故事前幾天在建教合作醫院巡房時,發現來了一位新病人.哇!弟弟是一位因蠶豆症（G6PD缺乏症）發生急性溶血的小朋友.這位1歲大的小弟弟,他是一位蠶豆症的病人,當他小時候,家長讓他穿著「用萘丸保存的衣服」,結果弟弟穿上衣服後,發生急性溶血及核黃疸,結果貧血休克,造成弟弟後續的神經學發育異常,這讓家長十分懊惱後悔.但後遺症發生,再懊悔也無濟於事了! 蠶豆症的正式名稱為葡萄糖-六-磷酸鹽去氫酵素缺乏症（Glucose-6-phosphatedehydrogenasedeficiency,G6PDdeficiency）,這是一種很常見的性聯隱性遺傳先天代謝異常疾病,目前在臺灣的發生率約為1.61%（男生2.81%,女生0.70%）當蠶豆症小孩體內紅血球的氧化壓力上升時（如使用萘丸（俗稱樟腦丸）感染、服用藥物或食用蠶豆等）,便可能導致急性溶血性貧血的症狀,通常在氧化壓力上升後3天內會發生溶血反應.症狀包括：臉色蒼白、全身黃疸、精神不佳,及因為血色素尿導致患者解出深茶色（或可樂色）的尿液.嚴重時,會導致呼吸窘迫、心臟衰竭,甚至因休克及意識昏迷而有生命危險. 新生兒忌用萘丸(俗稱樟腦丸)新生兒衣物不能放萘丸(俗稱樟腦丸).樟腦丸中的主要成分是萘酚,有強烈的揮發性.當新生兒穿上放置過樟腦丸的衣服後,萘酚可以通過皮膚進入血液.與血液中的葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）結合,出生不久的新生兒,若是G6PD不足或缺乏,新生兒穿上用樟腦丸貯存過的衣服後,萘酚就非常容易進入體內紅血球細胞內,使大量紅血球細胞破壞而導致急性溶血或變性血紅素血症.在日常生活裏,蠶豆症病人要注意的,包括避免吃蠶豆,衣櫃及廁所裏不可以使用萘丸（俗稱樟腦丸）,受傷時不要使用含龍膽紫的消毒水,例如紫藥水,以及有病時不可以自行服用成藥,應該請教醫師或藥師等等. 本文由 吳昌騰醫生 授權,未經同意,請勿擅自轉載.
