作者：照護線上編輯部一名六十多歲的女性患者平日生活忙碌,最近幾個月經常感到疲倦,精神不太好、容易忘東忘西,此外,體重還驟降好幾公斤. 「大多數女性患者剛變瘦時,可能會感到開心,但變瘦一段時間後,就會漸漸感到不對勁.」 大林慈濟醫院血液腫瘤科李思錦醫師說明,因腹部不適、吃不太下,該患者便到腸胃科就診.檢查發現脾臟變大,是一般人的好幾倍大,且貧血很嚴重,故轉診到血液腫瘤科. 「骨髓纖維化患者大多會因為貧血、腹部不適、體重減輕而先到相關科別就診,最後才輾轉來到血液腫瘤科.」李思錦醫師指出,「該患者後續接受骨髓檢查,評估屬於中度風險病人,開始接受口服藥物治療.大約兩週後,她就覺得腹部不適得到改善,開始吃得下東西.隨著營養狀況改善,精神、體力逐漸恢復,體重也慢慢回升.」 讓患者失去造血功能的骨髓纖維化 骨髓纖維化較常出現在中老年人,但各年齡層皆可能罹病,且男女比例差不多.李思錦醫師表示,骨髓纖維化是因為基因突變,使造血細胞異常增生,這些額外增加的細胞會產生細胞激素,使患者出現不適症狀.另外,這些細胞激素會讓正常骨髓中的間質細胞纖維化,原本可容納造血細胞的空間,漸漸充滿纖維組織,而沒有足夠的空間造血.因為人體還是需要造血,所以會依賴髓外造血,由肝臟、脾臟等器官執行造血功能,因而導致肝臟、脾臟腫大. 正常脾臟重量約幾百公克,正常時通常無法摸到,李思錦醫師解釋,骨髓纖維化患者的脾臟變大,可能重達1、2公斤,甚至延伸到骨盆腔.異常腫大的脾臟會對其他器官造成壓迫,而導致不適,故患者常因為脾臟腫大而就診.脾臟腫大會讓患者感到腹脹、肚子痛、吃不下、容易有飽足感,體重便會漸漸下降.李思錦醫師說明,骨髓纖維化症狀與造血功能失調有關,由於攜帶氧氣的血紅素不足,可能讓人體力變差、常感到疲累、注意力不集中；白血球低下,讓患者較常感染、發燒.另外,還可能出現搔癢、夜間盜汗、骨頭疼痛等症狀. 由於上述症狀較無特異性,也常被誤認為是老化現象,所以容易延誤就醫.李思錦醫師提醒,如果有這些症狀,應盡速就醫,安排進一步血液、骨髓檢查,才能盡早診斷,把握治療時機. 骨髓纖維化的治療選項 骨髓纖維化的根本治療,需要做骨髓移植,但對年紀較大的患者而言,骨髓移植的風險較高.李思錦醫師解釋,無法接受骨髓移植的患者會採取緩解治療,如患者的白血球功能較差、容易感染,可能會給予白血球生長激素；若是紅血球不夠,可以輸血或給予促進紅血球生成的藥物；若是血小板不足,可輸血小板,或使用促進血小板增生的藥物. 骨髓纖維化是基因造成的問題,目前已可使用口服藥物來治療,李思錦醫師說明,口服藥物可用於中度、高度風險的骨髓纖維化病人,來改善症狀. 「口服藥物有機會讓脾臟變小,患者比較不會那麼不舒服,吃得下東西,體力會比較好,生活品質也可以改善.」李思錦醫師表示,由於基因突變的累積,骨髓纖維化患者大約有10%會發生急性血癌,一定要按時回診追蹤. 貼心小提醒 骨髓纖維化會讓患者骨髓漸漸失去造血功能,從而導致多種症狀,李思錦醫師提醒,若出現骨髓纖維化十大症狀,包括疲勞、腹部不適、易有飽足感、體重下降、活動力不佳、注意力不集中、搔癢、骨頭疼痛、發燒、夜間盜汗,請盡快就醫.患者可使用「骨髓纖維化自我檢測量表（MPN10量表）」來對十大症狀的嚴重度評分,從沒有症狀的零分到很嚴重的十分,以數字量化嚴重程度,有助醫師評估病況及治療成效. 骨髓移植有機會治癒骨髓纖維化,狀況許可時患者可接受骨髓移植.不適合接受骨髓移植的患者能夠接受緩解治療、藥物治療以改善症狀,提升生活品質.李思錦醫師叮嚀,骨髓纖維化可能演變成急性血癌,呼籲患者務必定期追蹤! 以上衛教資訊由台灣諾華協助刊登.TW2110021078 ※本文由照護線上授權使用,未經同意,請勿擅自轉載.原文出處
