(圖片授權:達志影像)文:文子齊|醫學審稿:Hello醫師膽道閉鎖(biliaryatresia)是新生兒漸進性的膽道疾病,在台灣每一萬5千名新生兒中,約有1個會發生膽道閉鎖.根據台大醫院護理部統計,台灣每年新增30~40名寶寶有膽道閉鎖,但還有3成的患者沒有及早發現,錯過了黃金治療時間.<Hello醫師>今天帶各位家長一起來了解什麼是新生兒膽道閉鎖. 膽道閉鎖是什麼?膽道閉鎖是一種好發於新生兒的肝膽疾病,有關膽道閉鎖的成因眾說紛紜,推測可能是膽管的先天性畸形、發育不良;部分研究則推論為胎兒在發育過程中,因缺血導致膽道分化及發育障礙所致.但自台大醫院護理部匯集之病理研究資訊顯示,膽道閉鎖是指連接肝臟與十二指腸間的膽道已無法暢通.由於膽道主要功能是將肝臟製造的膽汁運送至腸道,作用為消化脂肪性食物.而膽囊則負責將膽道輸送來的膽汁儲存起來,當有食物待消化時才會收縮,並將膽汁釋出至十二指腸.一旦膽道不通時,肝外管腔將隨之封閉,以致於肝臟分泌的膽汁無法運送至腸道,糞便將呈現灰白色,並累積在肝臟,進而產生肝硬化的風險.若2歲前未及早診斷出膽道閉鎖的可能性並加以治療,恐怕將造成肝臟變大且硬化,進而引發肝衰竭而有致命的危機! 3大指標看懂膽道閉鎖由於不少人常將膽道閉鎖與新生兒黃疸搞混,因此父母們應多加觀察以區別;若寶寶黃疸持續時間過長、超過14天以上,那麼即應儘速就醫、診斷是否為膽道閉鎖之外,建議可自下列3大症狀觀察判斷:1.持續性黃疸超過2周以上,且已排除因母乳哺育讓代謝效率變差所造成的黃疸.2.糞便呈灰白色可利用衛生福利部提供的九色卡來對寶寶的糞便顏色,當顏色落在1~6號的異常色時,即應立即就醫.3.肝脾腫大產生腹脹、腹水.(你應該要知道:搖寶寶搖出命!「嬰兒搖晃症」恐傷腦、嗜睡嘔吐為關鍵前兆)膽道閉鎖恐需肝臟移植除了從上述症狀判斷外,還有下列方法可以診斷是否有膽道閉鎖:1.抽血:檢驗肝指數、膽紅素,進行血清、尿液檢查,確認是否有新生兒肝炎.2.超音波:腹部超音波檢查膽囊、膽管是否有腫大.3.核子攝影:肝膽道核子攝影可檢查出膽囊、膽管腫大.在診斷出膽道閉鎖後,醫師會依照嚴重程度進行手術或是肝臟移植:1.手術治療:施行葛西手術(Kasaiprocedure,肝門空腸吻合術),切開不通的膽道,將小腸連接到肝,讓膽汁不再淤積.越早接受手術,越能成功讓膽汁流通.若3個月大以上的寶寶才進行手術,成功機率較低.值得注意的是,當肝臟持續纖維化、黃疸加深,併發食道靜脈曲張出血、肝昏迷時,只能轉為肝臟移植保障寶寶的性命.2.肝臟移植:若手術失敗,將需進行肝臟移植才能保命.因此醫師建議3個月大以上的寶寶可直接考慮肝臟移植,成功率將比手術高.(推薦閱讀:胎盤前置風險多!日常4招避出血、預防前置胎盤發生)許多父母會想知道,當寶寶經過手術後是否能恢復到正常人一樣?答案是不一定,術後可恢復到正常水準的機率僅有1/6,多少都將有肝硬化情形,因此手術後仍應定期追蹤治療,以預防膽管發炎、肝硬化、水腫、腹水等併發症的產生. Hello醫師並不提供醫療建議、診斷或治療.