作者： 照護線上編輯部 60多歲的陳太太慢性咳嗽、走路越來越喘持續有一段時間,由於症狀越來越嚴重而前往就醫,不料透過高解析度電腦斷層檢查竟確診為特發性肺纖維化. 有一回,陳太太因為急性惡化住院治療,由於她的肺功能已明顯受損,必須佩戴呼吸器才能幫助正常呼吸,也無法下床,為避免肺功能持續惡化,她經過醫師評估開始以抗纖維化藥物治療.台北慈濟醫院胸腔內科黃俊耀醫師回憶,經過藥物與復健治療一段時間後,陳太太的症狀獲得明顯改善,不用仰賴呼吸面罩就可以呼吸,也終於順利出院. 黃俊耀醫師說,抗纖維化藥物造福很多特發性肺纖維化的病人,幫助延緩病程、維持生活品質,像陳太太現在回門診時,肺部狀況維持得十分穩定,日常也可以自行出門散步、運動. 特發性肺纖維化（idiopathicpulmonaryfibrosis,IPF）是在找不出特定原因的狀況下,病人的肺泡漸漸形成結締組織,使得肺臟逐漸失去彈性、越來越硬,並形成一個一個空洞,而影響氣體交換的功能. 黃俊耀醫師表示,部分新冠肺炎COVID-19患者的肺臟也會出現局部纖維化,但是經過一段時間的追蹤,這些患者的纖維化會慢慢改善,而特發性肺纖維化則會持續惡化,相當棘手. 黃俊耀醫師指出,特發性肺纖維化是不可逆的變化,且患者容易因為感冒或感染等外部因素刺激,導致肺功能一直往下掉.如果沒有接受適當治療,平均存活期僅2至3年.此外,硬皮症、類風濕性關節炎、皮肌炎等自體免疫疾病患者也是肺纖維化的高風險群,這類患者與特發性肺纖維化相似,肺功能會持續惡化,因此,在診斷與治療上也要謹慎對待. 盤點特發性肺纖維化危險因子 特發性肺纖維化是一種進程難以預料的疾病,假使出現呼吸道感染,容易造成肺炎,特發性肺纖維化患者一年大概有16%的病人會有急性惡化的風險,可能導致死亡.黃俊耀醫師說,「早期診斷特發性肺纖維化相當重要,如果患者沒有接受合適的治療,死亡率甚至比一些常見癌症的死亡率還高!」 目前認為特發性肺纖維化的風險因子,包括年齡（50歲以上）、長期抽菸、胃食道逆流、空氣汙染、遺傳等.黃俊耀醫師回憶,曾經遇過一個家族中,6個兄弟姊妹,便有5個特發性肺纖維化.所以會提醒患者的家屬也要去做肺纖維化篩檢,例如肺功能檢查、高解析度電腦斷層掃描等,希望能夠早期診斷、早期治療. 特發性肺纖維化可能出現慢性咳嗽、容易疲倦、越來越喘等症狀,因為不具特異性,很多患者會認為是老化現象或一般感冒,沒有放在心上,而延誤就醫.黃俊耀醫師說,常見有患者直到症狀較嚴重時才就醫檢查,例如在運動的時候,覺得氣吸不上來,或感到體力越來越差,從前可以爬樓梯到四樓,現在可能爬二樓就必須停下來休息,但越晚治療也相對難以維持肺部正常功能. 因此,民眾若發現有慢性咳嗽,越來越喘的狀況,一定要及早就醫.黃俊耀醫師提醒,病史詢問、聽診後背下肺葉、肺功能檢查、高解析度電腦斷層掃描等都是有助於診斷特發性肺纖維化的方式. 積極治療特發性肺纖維化,維持生活品質 目前已有抗纖維化藥物可用於特發性肺纖維化的治療,黃俊耀醫師說,抗纖維化藥物能夠延緩病程進展,減慢肺功能惡化的速度. 「抗纖維化藥物從2015年納入健保給付,對特發性肺纖維化患者幫助很大.按時服藥的患者,可以減少約7成急性惡化的風險,延緩約50%肺功能的惡化,並能夠維持生活品質、延長存活期.」黃俊耀醫師說,「在沒有治療藥物的年代,特發性肺纖維化患者的存活期大概只有2至3年,自從抗纖維化藥物問世之後,有些患者在門診追蹤了7年以上,肺功能都維持的相當穩定.」 除了藥物治療,特發性肺纖維化病人還需要接受復健治療、呼吸治療,幫助維持患者的肺功能.黃俊耀醫師說,肺纖維化到了非常嚴重的程度,便會協助患者登錄,等待肺臟移植的機會. 貼心小提醒 特發性肺纖維化初期症狀不明顯,如果有慢性咳嗽、容易疲倦、越來越喘等症狀,請及早就醫.黃俊耀醫師叮嚀,抗纖維化藥物對患者很有幫助,一定要規律服用藥物,並接受復健治療、呼吸治療,每年要記得接種流感疫苗,如果有上呼吸道感染的症狀,務必立刻就診,不可以拖延! 此外,在新冠肺炎COVID-19流行之後,坊間出現許多號稱可以治癒肺纖維化的偏方.黃俊耀醫師提醒,「這些偏方都沒有科學根據,千萬不要冒險使用,以免造成更多的傷害.」呼籲民眾若對藥物有疑慮時,都可以和主治醫師討論. ※本文由照護線上授權使用,未經同意,請勿擅自轉載.原文出處
