作者：照護線上編輯部 「醫師,小朋友最近食慾越來越差,什麼都不想吃.」王媽媽抱著4歲的小女孩進到診間,小女孩把頭靠在媽媽的肩膀上,顯得很沒有精神. 「還有其他不舒服嗎?」醫師問. 「最近有提到手腳會痛.」王媽媽問,「會是生長痛嗎?」 小朋友的臉色看起來較蒼白,抽血報告顯示小女孩有明顯的貧血,且血小板數量低於正常值,白血球數量則異常升高.台大醫院小兒血液腫瘤科周書緯醫師表示,白血球數量一般約4,500-11,000/μL,而小女孩的白血球數量已高達40,000/μL,相當不尋常,後續的骨髓檢查確認是B細胞急性淋巴性白血病. 接受化學治療後,白血病受到控制,症狀也漸漸改善,但是在經過一段時間的追蹤後,急性淋巴性白血病復發,讓小女孩又回到醫院.周書緯醫師說,雖然急性淋巴性白血病的治療成功率高,但是仍有少部分患者會反覆復發,相當辛苦.近年來持續進展的免疫治療及細胞治療,有助清除癌細胞,能夠提升治療成效,降低反覆復發的機會,讓患者早日回到正常的生活. 我們體內具有B細胞、T細胞、NK自然殺手細胞等淋巴細胞負責免疫功能,對抗入侵的病原體,當不成熟的淋巴細胞轉變成癌細胞時,就會造成淋巴性白血病,是血癌的其中一種,主要分成B細胞急性淋巴性白血病和T細胞急性淋巴性白血病兩大類.周書緯醫師說,急性淋巴性白血病較常出現在20歲以下的族群,男性略多於女性,另一個好發族群是在50歲左右. 分析白血病細胞會發現其基因產生了變化,周書緯醫師說,產生基因變化的原因目前未知,不過有些研究發現可能與染色體異常、病毒感染、輻射暴露、家族病史有關. 當癌細胞大量增殖,便可能影響正常血球的生成,導致紅血球、白血球、血小板數量不足.周書緯醫師解釋,紅血球數量不足會導致臉色蒼白、疲倦、容易喘,血小板數量不足會導致容易瘀青、流血不止,正常白血球數量不足會讓患者容易遭到感染,或出現不明原因的發燒.急性淋巴性白血病也可能導致頸部、腋下、鼠蹊的淋巴結腫大,或是造成肝臟、脾臟腫大,而讓患者感到腹脹不適. 由於骨髓裡充滿癌細胞,也可能造成全身各處骨頭疼痛的狀況.周書緯醫師說,小朋友常見的生長痛大多出現在晚上,若無時無刻都有骨頭疼痛,便要提高警覺. 如何診斷急性淋巴性白血病? 因為相關症狀就診時,醫師會詳細了解病史、進行理學檢查,初步抽血檢查可能會發現血球數量異常或出現不正常的血球細胞. 由於急性淋巴性白血病的來源是骨髓,所以需要做骨髓檢查,醫師會利用一根針把骨髓裡面的細胞抽出來分析.周書緯醫師說,傳統的方法是用顯微鏡去檢查,如果是急性淋巴性白血病,骨髓裡會被癌細胞佔據.現在還可以用流式細胞儀、基因檢測進行更精密的分析,確認白血病的亞型,幫助擬定治療計畫. 該如何治療急性淋巴性白血病? 目前急性淋巴性白血病的治療以化學治療為主,周書緯醫師說,大部分的急性淋巴性白血病對於化學治療的初步反應都不錯,所以化學治療能夠幫助90%以上的病人控制病情.化學治療的成效會隨著病人的年紀而有所差異,成年患者的治療成功率較低. 急性淋巴性白血病的化學治療包括三個階段：引導期、鞏固期、維持期.此外,周書緯醫師說,針對中樞神經預防治療也相當重要,因為急性淋巴性白血病是種容易進到中樞神經系統的疾病,所以除了全身性化學治療之外,在療程中也會去檢查病人的腦脊髓液裡是否有癌細胞,且在檢查同時把化學治療注入脊髓腔內,進行治療或預防在白血病在中樞神經復發. 假使化學治療無法控制急性淋巴性白血病,或是過了一段時間病情復發,便需要運用其他的治療方式,包括異體造血幹細胞移植、標靶治療、免疫治療、CAR-T細胞治療等.周書緯醫師說,目前已有多種免疫治療的藥物,可以針對急性淋巴性白血病細胞作治療. 急性淋巴性白血病復發的患者需要考慮異體造血幹細胞移植（骨髓移植）,周書緯醫師解釋,在造血幹細胞移植前可以利用化學治療或免疫治療,盡量消滅急性淋巴性白血病的癌細胞,若能把癌細胞清得越乾淨,移植的成功率會越高. 從疾病的角度來考量,急性淋巴性白血病復發的患者便得接受造血幹細胞移植,此外周書緯醫師也提到,有些白血病亞型屬於高危險群,不容易使用化學治療控制,為了避免後續更難處理,可能會在剛開始控制住疾病的時候,便直接進行造血幹細胞移植. 急性淋巴性白血病的治療成效在兒童與成人不同,周書緯醫師說,兒童患者的治療成功率整體可達到八成或八成五以上,在一些預後較好的亞型,治療成功率可以達到九成甚至九成五以上.成人的治療成功率通常落在五成至六成.隨著目前免疫治療及細胞治療的進步,有機會再提升治療成功率. 接受化學治療的過程中,患者的免疫力會比較差,請多洗手、避免生食、避開人潮,以減少遭到感染的機會.完成治療後,醫師也會持續追蹤兒童的生長發育. 如果有進行造血幹細胞移植,需要注意的事情就會比較多,周書緯醫師說,因為接受造血幹細胞移植後,免疫力恢復的時間較長,必須留意各種感染.另一個較長期的問題是排斥,稱為移植物抗宿主疾病（GvHD）,排斥可能發生在皮膚、口腔、腸胃道、肝臟、肺臟等處,讓患者出現皮膚乾、嘴巴乾、眼睛乾、噁心、食慾不振、拉肚子、關節僵硬等症狀.排斥的表現非常多樣,如果有發現任何異常狀況,都要向醫師反應,進一步評估. 貼心小提醒 急性淋巴性白血病是源自淋巴細胞的血癌,可能影響正常血球的生成,而造成各種症狀,如臉色蒼白、疲倦虛弱、容易瘀青、流血不止、不明原因發燒,也會導致淋巴結腫大、肝臟腫大、脾臟腫大、骨頭疼痛等. 目前的治療以化學治療為主,兒童患者的治療成功率可達8成以上.周書緯醫師說,若疾病復發,現在還可運用異體造血幹細胞移植、標靶治療、免疫治療、CAR-T細胞治療等,提升治療成效,把白血病控制住,幫助小朋友回到正常的生活! ※本文由 照護線上 授權使用,未經同意,請勿擅自轉載.原文出處
