作者：照護線上編輯部 40多歲的李先生平時身體大致健康,沒有慢性病史,最近因為皮膚癢、肚子脹、體重減輕、夜間盜汗而多次至診所就診,卻一直沒有改善,後來到腸胃科檢查,發現有脾臟腫大的現象,於是安排抽血檢查,發現李先生不僅有貧血,而且血液裡有非常多不成熟的紅血球與白血球,轉診至血液科透過骨髓檢查後確診是骨髓纖維化,且還是中高風險等級.新竹臺大醫院血液科魏兆宏醫師說,李先生在接受藥物治療後,定期評估的MPN10症狀評估表的分數顯著下降,症狀顯著改善,脾臟也回復正常大小. 後續也因為有順利找到合適的捐贈者,診斷半年後李先生接受異體骨髓造血幹細胞移植,目前復原良好,血球數已恢復到正常,追蹤骨髓也發現纖維化程度有明顯改善,是一個治療相當成功的案例. 骨髓纖維化（myelofibrosis,簡稱MF）是因為病友骨髓內的造血細胞基因突變,異常分泌細胞激素,刺激骨髓內的纖維母細胞增生及分泌纖維組織,導致骨髓的環境纖維化,使得造血細胞無法正常複製與成熟.疾病好發在中、老年人,男性和女性的發生率差不多,每100萬人中約有4至7人,台灣每年新發生的骨髓纖維化大約是100至200人. 骨髓纖維化的症狀可能不是很明顯,魏兆宏醫師指出,常見的表現有吃東西容易飽、疲憊、發燒、腹脹、食慾不振、骨頭疼痛、皮膚搔癢、夜間盜汗、注意力不集中等.因為不具特異性,所以病友常常經過很久才確定診斷骨髓纖維化,從症狀到診斷可能達數個月到數年不等.骨髓纖維化如果沒有及早治療,有機會進展為急性白血病而危及性命. 骨髓纖維化症狀評估很重要 臨床醫師會幫病友做理學檢查,觸摸脾臟是否有腫大,同時抽周邊血液評估血相,看看紅血球、白血球、血小板是否有增加或減少,是否帶有異常的血球. 若是疑似病友,血液科醫師則會安排骨髓檢查以確定診斷,並評估骨髓纖維化的程度.魏兆宏醫師表示,很多病友聽到骨髓檢查就非常擔心,其實只要由合格的血液科醫師執行骨髓穿刺,從髂骨取得骨髓切片,是安全性很高的檢查. 魏兆宏醫師說,因為骨髓纖維化的症狀都不具特異性,也很難量化,因此臨床上會藉助「MPN10症狀評估表」,請病友針對骨髓纖維化常見的10個症狀,從最輕微到最嚴重,給一個客觀的分數,每個項目都是0至10,最後將分數加總起來,得到MPN10的總分. MPN10症狀評估表的總分,能夠幫助評估治療的成效,但是病友在填寫MPN10的時候可能會遇到一些困難.魏兆宏醫師說：「病友常常問說,什麼叫10分?什麼叫1分?以骨頭疼痛為例,10分是最痛、最無法忍受的程度,如果症狀是最痛的一半左右,大概就可以填到5分.至於發燒的部分,定義是體溫達到37.8°C以上,稱為發燒,病友可以依據發燒的頻率,以及發燒的程度做一個較客觀的描述.」如果在填寫上有疑慮,可以和醫師、個案管理師一起討論,針對各種症狀給一個客觀的分數. 魏兆宏醫師進一步說明,一般會請病友每1至3個月填寫MPN10症狀評估表,再根據評估的結果,來調整治療的劑量,以及安排後續的檢查. 根據風險等級治療骨髓纖維化 骨髓纖維化會影響造血功能,治療方式非常複雜.魏兆宏醫師說,臨床上會依據風險等級,分成「低」、「中低」、「中高」、「高」風險這四個族群. 針對低風險以及中低風險的病友,主要是以症狀治療為主.臨床上可使用藥物治療,減緩病友的症狀,以及改善脾臟腫大的狀況.魏兆宏醫師提醒,即使症狀不是很嚴重,還是要配合醫師的指示,定期追蹤、治療、抽血評估,才能避免疾病惡化. 中高風險以及高風險的族群較容易進展成急性白血病,因此醫師會整體評估,選擇最適合病友的治療方案,若經醫師判斷病友的身體狀況允許且有合適的捐贈者,也許會安排造血幹細胞移植,然而,對於無法接受移植的病友,則有機會選擇標靶藥物治療. 貼心小提醒 日常生活中,骨髓纖維化病友要保持良好生活習慣,維持正常作息,避免熬夜.魏兆宏醫師指出,飲食方面要注意清潔,因為免疫力較差,須避免生食. 近年來,骨髓纖維化治療藥物的發展與骨髓移植技術的進步,讓病友的生活品質及存活率都有顯著提升.魏兆宏醫師說,若出現吃東西容易飽、疲憊、發燒、腹脹、食慾不振、骨頭疼痛、皮膚搔癢、夜間盜汗等症狀,務必提早就醫,與醫師密切配合,達到較好的治療成效! TW2306207723 ※本文由照護線上授權使用,未經同意,請勿擅自轉載.原文出處
