作者：照護線上編輯部 「醫師,我發現脖子、腋下、鼠蹊的淋巴結都有腫大.」48歲的林先生說. 「還有其他不舒服嗎?」醫師問. 「好像有點發燒,常會盜汗,而且很容易累.」 淋巴結腫大是不能輕忽的症狀,一定要仔細追查原因.高雄長庚血液腫瘤科副科主任,王銘崇醫師指出,經由淋巴結切片確定診斷為特發性多中心卡斯特曼病（IdiopathicMulticentricCastlemanDisease,簡稱iMCD）,這是較罕見的疾病,源於過多的細胞激素介白素-6（IL-6,Interleukin-6）.以往只能使用類固醇或化學治療,目前已有食藥署核准,可專用於此類致病機轉控制的單株抗體藥物,為患者帶來了新的治療選擇,有望幫助患者獲得更好的整體存活效益. 特發性多中心卡斯特曼病（iMCD）的常見症狀是淋巴腺腫大,大部分是在摸得到的地方,如頸部、腋下、鼠蹊等處,王銘崇醫師解釋,所謂的「多中心」,是有多處淋巴腺腫大,可能出現發燒、盜汗、疲累、體重減輕等症狀.部分患者會出現腎功能惡化、肝脾腫大、還有積水的問題,包括肺部積水、肋膜積水、下肢水腫等. 如果依照病程來看,特發性多中心卡斯特曼病（iMCD）相當多樣性,可能很緩慢,僅有淋巴結腫大,而沒有其他症狀,持續很多年也沒有惡化.王銘崇醫師說,部分患者可能幾個月發作一次,發作過後又變得沒有明顯症狀；也有部分患者的病情是來勢洶洶、一發不可收拾,而危及性命. 特發性多中心卡斯特曼病（iMCD）預後不好的因素,包括年紀在40歲以上、細胞類型、肝脾腫大,血紅素小於8g/dL、還有肋膜積水.王銘崇醫師說,這些都是症狀比較厲害的狀況,應該要積極做治療.至於病程緩慢、沒有明顯症狀的患者,只要持續追蹤觀察即可. 成人特發性多中心卡斯特曼病（iMCD）在全世界都屬於罕見疾病,王銘崇醫師說,目前台灣約有二、三十位患者,不過沒有被確診患者的數量應該有兩至三倍,推估總數將近一百人. 成人多發性多中心卡斯特曼病（iMCD）需要做哪些檢查? 淋巴結腫大是成人多發性多中心卡斯特曼病（iMCD）的常見表現,也必須進行淋巴結切片才能夠確定診斷.王銘崇醫師說,通常需要仰賴經驗豐富的病理科醫師,才有辦法判斷成人多發性多中心卡斯特曼病（iMCD）. 抽血檢查的部分會驗人類免疫缺乏病毒（HIV,humanimmunodeficiencyvirus）、人類疱疹病毒第8型（HHV-8,humanherpesvirus8）,看看有沒有感染這些病毒.王銘崇醫師說,如果沒有HIV、HHV-8,就是所謂的「特發性」.另外,會使用影像學檢查,例如電腦斷層、核磁共振等,如果有多處淋巴結腫大,就是所謂的「多中心」. 由於多發性多中心卡斯特曼病（iMCD）患者體內具有過多的細胞激素介白素-6（IL-6）,抽血檢查會發現貧血、發炎指數CRP偏高、白蛋白偏低等現象.王銘崇醫師提醒,臨床上還須考量是否有感染的狀況,不會直接排除感染. 成人特發性多中心卡斯特曼病（iMCD）的治療進展 針對沒有症狀的患者,不須特別治療,只要持續追蹤觀察.王銘崇醫師說,如果是突然發作、症狀較嚴重的患者,過去的治療方式是使用高劑量類固醇,或是當成淋巴癌使用化學治療.根據統計,5年存活率大概在近三成左右. 隨著精準治療的進展,食藥署日前已核可專用於治療特發性多中心卡斯特曼病（iMCD）的單株抗體藥物.王銘崇醫師說,有了單株抗體藥物後,有望提升患者的治療反應率,並增加疾病控制成效,只要患者對治療有所反應,都有望延長存活期,對於患者而言無疑是一大福音. 貼心小提醒 特發性多中心卡斯特曼病（iMCD）的症狀主要是多處淋巴結腫大,可能伴隨發燒、盜汗、疲倦、體重減輕等症狀,較嚴重時還會出現貧血、腎功能惡化、肝脾腫大、肺部積水、肋膜積水、下肢水腫等.王銘崇醫師說,若有相關症狀,可至血液腫瘤科就診,以確定診斷. 特發性多中心卡斯特曼病（iMCD）的傳統治療是類固醇與化學治療,王銘崇醫師說,現在已有針對可抑制過多細胞激素介白素-6（IL-6,Interleukin-6）單株抗體可以運用,積極接受治療能夠幫助改善症狀,穩定病情! 參考資料：1.IdiopathicmulticentricCastleman’sdisease:asystematicliteraturereview,2016Apr;3(4):e163-75. ※本文由照護線上授權使用,未經同意,請勿擅自轉載.原文出處
