作者：照護線上編輯部 「醫師,我最近體力變很差,食慾也不好,只要吃一點東西就覺得很飽.」60多歲的王先生抱怨. 「還有其他不舒服嗎?」 「骨頭都會痛,不曉得是不是因為年紀大了.」王先生捶了捶大腿. 經醫師檢查後發現,王先生的脾臟腫大,有嚴重貧血,且白血球、血小板數量異常.透過骨髓切片,確定診斷為骨髓纖維化. 骨髓纖維化（myelofibrosis）是種血液惡性疾病,病友骨髓中的纖維組織異常增生,佔據原本容納正常造血細胞的空間,破壞造血功能.高雄醫學大學附設中和紀念醫院血液腫瘤內科高育青醫師指出,骨髓纖維化好發在中老年人,大多是60歲以上,若合併有先天基因異常,骨髓纖維化的發生機率又會增加. 骨髓纖維化的症狀沒有特異性,常會被病友忽略或誤認為老化的現象.高育青醫師說,常見症狀包括虛弱、疲憊、發燒、盜汗、搔癢、容易喘、骨頭疼痛、體重減輕、活動力變差、無法集中精神等.此外,骨髓纖維化會導致髓外造血進而使肝臟、脾臟腫大,病友也因此感到腹脹、食慾變差、吃東西容易飽. 如果輕忽症狀,沒有及早介入治療,可能導致一些嚴重併發症例如貧血持續惡化可能造成心臟衰竭、血小板異常可能導致出血或增加血栓的風險.另外,部分病友可能進展為急性白血病,危及性命. 骨髓纖維化診斷治療重點提醒 透過全血球檢查,能夠及早發現是否有貧血或血球異常的狀況.此時若腹部超音波檢查,發現脾臟腫大,應至血液科進一步釐清是否罹患骨髓纖維化. 高育青醫師說,除了詢問病史、進行理學檢查外,確定診斷的部分主要靠骨髓切片,可以從髂骨抽出少量骨髓作抹片檢查.另外,基因檢測也能夠輔助診斷骨髓纖維化. 臨床上會依據病友的風險等級來給予適當的治療,如果是低風險的病人,基本上採取支持性療法,利用輸血或是紅血球增生劑、白血球增生劑等藥物治療,幫助緩解症狀,改善生活品質,這些治療亦有助於降低併發症發生的機會,例如出血、血栓、心臟衰竭等,並建議病友應持續回診追蹤. 如果是中高風險的病人,有較高的機會進展為急性白血病,醫師會綜合評估選擇合適的治療方案.雖然骨髓移植有機會治癒骨髓纖維化,但也有相關風險.高育青醫師說,醫師會綜合考量病友的年紀、共病、體力狀況,並與病友詳細討論,若能找到合適的捐贈者,才會考慮安排進行骨髓移植. 但大多數病友不宜進行骨髓移植,此時則有機會使用口服標靶藥物,除了症狀緩解外,亦助於改善脾臟腫大的狀況.高育青醫師提到,上述王先生再經過口服藥物治療後,症狀明顯改善,生活品質大幅提升,目前持續定期回診治療,狀況相當穩定. 針對骨髓纖維化症狀嚴重度,可使用MPN-10量表來自我評估,病友可以就各項症狀給一個分數,每個項目都是0至10分,0分代表沒有症狀,10分代表最糟的狀況,將各項目之分數加總得到MPN-10的總分.高育青醫師提醒,定期填寫MPN10症狀評估表能夠幫助醫師了解治療成效,並能適時調整藥物. 貼心小提醒 骨髓纖維化常見症狀包括虛弱、疲憊、發燒、盜汗、搔癢、腹脹、容易喘、骨頭疼痛、體重減輕、活動力變差、無法集中精神、食慾變差、吃東西容易飽等.若有相關症狀,請盡快至血液科就診. 骨髓纖維化病友一定要定期回診!高育青醫師提醒,定期回診能夠預防一些血球低下導致的併發症發生,也可以減少感染事件.接受口服藥物治療有助於改善生活品質,也能降低進展為急性白血病的風險.即使症狀不明顯,也要持續追蹤治療,不能輕忽喔! 本衛教資訊由台灣諾華提供(TW2307115490) ※本文由照護線上授權使用,未經同意,請勿擅自轉載.原文出處
