作者：照護線上編輯部 「醫師,我的瘀青又跑出來了.」60多歲的陳女士一邊說一邊拉起袖子秀出手臂上的瘀斑. 她是免疫性血小板減少症患者,已經有十幾年的病史,因為病情的關係長期需要使用低劑量類固醇,雖持續回診監控,但血小板偶爾還是會降到很低的狀況,讓她有點擔心. 臺北榮民總醫院內科部輸血醫學科陳玟均醫師指出,免疫性血小板減少症ITP（Immunethrombocytopenia）是一種自體免疫疾病,患者的免疫系統產生自體抗體攻擊自己的血小板,使血小板數量減少.正常的血小板數量約15-40萬/μL,而患者的血小板數量可能只有數萬/μL,甚至只有數千/μL,因此會增加自發性出血的風險.免疫性血小板減少症ITP的發生率約十萬分之五,較常發生在15歲以下、60歲以上,或自體免疫疾病患者〔1〕. 當患者血小板降低時,皮膚容易出現出血點,或是一片一片的瘀青,因此可能需要調高類固醇的劑量,然而在使用較高劑量的類固醇後,患者常感到生活品質變差.陳玟均醫師說,類固醇、免疫抑制劑還有血小板生成藥物都是治療的選項,患者可以檢視自己的狀況或對於生活品質的期待,與醫師溝通適合自己的治療. 血小板是非常重要的血球,能夠促使血液凝固,發揮止血的功能.陳玟均醫師說,當血小板數量過少時,就容易出現出血的狀況.免疫性血小板減少症患者的皮膚可能有點狀出血,或是大片瘀斑,所以被稱為「紫斑症」.患者的黏膜也容易出血,例如流鼻血、牙齦出血、口腔出血等,甚至會有血便、血尿的狀況.女性患者可能有月經流血不止的問題. 如果出血發生在較關鍵的部位,例如顱內出血、腹腔出血、消化道出血,可能造成嚴重併發症,危及性命. 目前免疫性血小板減少症是以類固醇作為第一線治療,透過抑制免疫系統來減少血小板的破壞.陳玟均醫師說,類固醇治療的效果快、費用低,但是因為在長期使用類固醇後,可能出現多種副作用,例如月亮臉、水牛肩、中樞性肥胖、血糖升高、血壓升高、骨質疏鬆、容易感染等,所以目前的治療指引是希望病人不要使用類固醇超過6週. 陳玟均醫師說,「目前的治療準則是先給予類固醇,若發生嚴重出血時或是懷孕婦女、小孩則是可以使用免疫球蛋白做為第一線的治療,如果效果不佳或在6週內還沒有辦法拿掉類固醇,可能會開始使用其他免疫抑制劑、單株抗體、血小板生成藥物等治療.」其中類固醇、免疫抑制劑能夠減少血小板破壞,而血小板生成藥物則能夠促進血小板生成,幫助提升血液中血小板的數量,包含需回醫院施打的皮下注射針劑以及口服藥物.在與陳女士討論後,為患者申請血小板生成藥物,讓血小板數量回升,並且減低免疫抑制藥物的使用.後續患者也順利停掉類固醇,減少病人擔心的感染、骨質疏鬆等風險. 陳玟均醫師補充,「如果血小板減少超過12個月,會考慮脾臟切除手術,以減少血小板的破壞.但是脾臟是個與免疫功能有關的器官,切除脾臟後可能會影響免疫力,容易遭到某些病原的感染,因此近幾年來,由於藥物的進步,已經較少人接受如此侵入性的手術治療了.」 陳玟均醫師說,以臨床上的觀察,血小板生成藥物的副作用相較於類固醇,較可以被病人接受,因此患者的服藥順從性普遍比較好,部分患者可能有肌肉痠痛、腸胃不適的狀況,也需要定期監測肝功能. 免疫性血小板減少症的治療目標是讓血小板數量至少維持在5萬/μL以上,患者於日常生活中比較不需要擔心流血不止的狀況,但也需要考量治療後血小板過高亦會有血栓產生的風險.陳玟均醫師說,在追蹤治療的過程中,醫師都會依照患者的狀況,適時調整藥物. 筆記重點記起來 1.免疫性血小板減少症ITP是自體免疫疾病,會導致血小板數量過少. 2.症狀：患者的皮膚可能出現出血點或瘀斑,牙齦、口腔、鼻腔可能有流血不止的狀況,也可能出現血便、血尿、月經異常出血.請務必盡快至血液科檢查,以免造成嚴重併發症. 3.治療：免疫性血小板減少症會使用類固醇治療,一般建議不要使用超過6週.醫師會視病況搭配免疫抑制劑、血小板生成藥物等藥物,類固醇、免疫抑制劑能夠減少血小板破壞,血小板生成藥物能夠促進血小板生成. 4.血小板生成藥物：分為針劑與口服兩種,長期使用的副作用對病患來說相對比較能接受,有助改善患者的服藥順從性,提升生活品質. 5.提醒：在血小板數量較少時,患者要避免劇烈運動,減少碰撞出血的機會! 本衛教訊息由台灣諾華協助提供TW2309056147 參考資料：1.HungGY,LeeCY,YenHJ,LinLY,HorngJL.IncidenceofimmunethrombocytopeniainTaiwan:anationwidepopulation-basedstudy.Transfusion.2018Nov;58(11):2712-2719.doi:10.1111/trf.14915.Epub2018Oct12.PMID:30311951. ※本文由照護線上授權使用,未經同意,請勿擅自轉載.原文出處
