作者：照護線上編輯部 「有位患者發現指甲根部出現膿疱,一直被當成灰指甲.後來在一次重感冒後,全身出現大片的紅斑,還冒出無數小膿疱,又痛、又癢、又發燒,非常痛苦.確定診斷是全身型膿疱性乾癬.」中山醫學大學附設醫院皮膚科邱足滿醫師表示,「住院之後他才曉得,原來出現在指甲根部的膿疱並非灰指甲,所以都沒有得到適當的治療.因此,正確的診斷真的很重要,確定診斷才能朝正確的方向來治療!」 乾癬是一種自體發炎疾病,會導致患者的免疫系統失調,轉而攻擊自己的身體組織.邱足滿醫師說,大家常看到的是尋常型乾癬,皮膚上會出現比較厚的斑塊,帶有銀白色的皮屑.部分患者會出現全身型膿疱性乾癬（GPP,generalizedpustularpsoriasis）,皮膚上冒出許多像針尖般細小的膿疱,有時會融合成較大、較明顯的膿疱.這些膿疱會造成疼痛,且會合併倦怠、發燒、畏寒等,甚至有些患者還會有關節疼痛. 「全身型膿疱性乾癬一般還分成兩大類,一類是發作的時候就是全身很大面積的皮膚紅、冒出膿疱,經過治療後可能恢復得很好,看不出來曾經發生過很嚴重的變化.另一類是合併尋常型乾癬,平時可能以尋常型乾癬來表現,但若有感染或壓力較大時,就有可能會發展成膿疱性乾癬.」邱足滿醫師說,「全身型膿疱性乾癬的發生率低,不過發作的時候全身冒出無數膿疱,皮膚發紅的面積可能超過90%體表面積,而需要住院治療,對患者造成非常大的困擾,陸陸續續我大概照顧過十位病患.」 全身型膿疱性乾癬的發作常跟考試、工作、心理壓力也可能有關.邱足滿醫師說,如果比較疲累或是有感染,病情也較容易惡化. 「我的乾癬長期都有吃藥控制,但是去年因為有反胃的狀況,所以便自行停藥.經過一段時間後,乾癬病灶明顯惡化,身體多處出現大面積的膿疱,還伴隨著劇烈高燒、疼痛、搔癢與疲倦,緊急送醫後才知道是全身型膿疱性乾癬,住院住了十幾天.」74歲的全身型膿疱性患者張先生餘悸猶存的說,「大量膿疱反覆冒出破掉的過程非常折磨人,嚴重的疼痛與搔癢感總讓他忍不住伸手去抓,甚至一度因為傷口感染併發蜂窩性組織炎.感謝邱醫師幫助正確診斷與細心的照顧,接下來會好好配合治療,希望能夠把病情控制穩定.」 正確診斷全身型膿疱性乾癬,才能及早治療 全身型膿疱性乾癬的患者較少,診斷的難度也較高,往往需要比較專精的皮膚科專家才能正確判斷.邱足滿醫師說,臨床上若發現患者有大片紅斑且帶有膿疱,醫師都會仔細詢問病史、用藥史,了解是否有伴隨的症狀,例如發燒、疼痛、搔癢等.這類型患者在抽血檢查時也經常會看到白血球增加、發炎指數上升的狀況.為了確定診斷,常常會需要做皮膚切片檢查,切一小塊患部的皮膚做病理檢查、或特殊染色. 全身型膿疱性乾癬的傳統治療包括A酸、免疫調節劑、類固醇等,治療成效較有限.邱足滿醫師說,現在對全身型膿疱性乾癬的致病機轉較清楚,且有生物製劑能夠針對特定細胞激素發揮作用,包括IL-36、IL-23、IL-17等,標靶治療的機轉較精準,能有效控制發炎反應,治療效果較快,且能顯著提升治療成效. 以IL-36受體抑制劑的生物製劑為例,因為是針對全身型膿疱性乾癬的關鍵致病機轉「IL-36」發炎路徑所研發,因此能夠有效抑制發炎的連鎖反應,讓患者在接受治療24小時後就可以看到很多膿疱收乾,開始脫皮的樣子.邱足滿醫師說,如果使用傳統藥物,通常治療一、兩個禮拜後,膿疱都還在,患者就會一直很痛、很不舒服,非常煎熬.因為需要住院較長的時間,對患者、家屬也會造成更多影響. 全身型膿疱性乾癬雖然少見,但卻是不得輕忽的皮膚重症.邱足滿醫師說,如果發現皮膚出現紅斑、很多膿疱,甚至伴隨發燒、畏寒,都要尋求皮膚科專家的協助,及早確認診斷,才能採取正確的治療方向. 貼心小提醒 日常照護對全身型膿疱性乾癬患者相當重要,邱足滿醫師說,飲食方面可以採取地中海飲食,多吃蔬菜水果、以白肉代替紅肉、減少飽和脂肪等.衣著方面要選擇寬鬆舒適的衣服.作息方面請不要熬夜,建議在晚間11點以前就寢. 抽菸、喝酒都也對全身型膿疱性乾癬不利,最好要戒菸、戒酒.邱足滿醫師說,還有一個很重要的是戒糖,因為糖飲、甜食都容易促進發炎的強度,所以會希望病人戒糖. 臨床上常見到肥胖患者的症狀會比較嚴重,治療也比較困難.邱足滿醫師說,如果病人的BMI比較高,都會鼓勵減重.請與醫師密切配合,共同把病情控制穩定! ※本文由照護線上授權使用,未經同意,請勿擅自轉載.原文出處
