白血病(Leukaemia,也稱血癌)在我國2021年男性與女性癌症死亡排行中排名第10名.在白血病的分類中,急性淋巴性白血病(AcuteLymphoblasticLeukemia,ALL)的發病初期症狀不典型,但病程發展卻非常快速,是種高致命性、低存活率的血癌.一文看懂急性淋巴性白血病的原因、存活率、治療為何?血癌/白血病是什麼?白血病是一種白血球異常增生的癌症,主要造血系統(骨髓)產生癌變,因不正常白血球的異常增生,近而導致骨髓的造血功能受到影響.白血病依照「病程」可分為急性與慢性白血病,若再依「細胞來源及型態」,又可將之細分為急性淋巴性白血病(ALL)、急性骨髓性白血病(AML)、慢性淋巴性白血病(CLL)、慢性骨髓性白血病(CML),而急性淋巴性白血病惡性度高、病程惡化快速.急性淋巴性白血病的原因為何?真正致病原因尚未明瞭,但可能與遺傳(如唐氏症)、免疫因素(如先天免疫不全)、長期暴露於輻射線或化學毒物、感染EB病毒及愛滋病毒有關.雖急性淋巴球性白血病好發於10歲以下兒童,但成年人若罹患此白血病,可能會有7成復發風險,整體存活時間較短,不可不慎.急性淋巴性白血病的症狀急性淋巴性白血病症狀容易被誤會成老化、感冒,輕忽可能暴露於健康危機中.以下為急性淋巴性白血病常見症狀:1.蒼白無力2.感染發燒3.瘀青4.出血不止5.骨骼疼痛6.淋巴結腫脹中華民國血液病學會秘書長暨台大醫院內科部血液腫瘤科主治醫師黃泰中說:「發病後的惡化速度可能非常快速,曾有一臨床個案,明明幾天前才做完健康檢查確認血球指標正常,沒想到就診時卻已有發病跡象!」若症狀莫名出現一週以上,建議及時到醫療院所進行血液與骨髓檢查.急性淋巴性白血病的存活率兒童患者約有85%以上的治癒率,但成人患者就並非如此.成人患者首次治療有高機率可殲滅癌細胞,但可能會有7成復發風險,整體存活時間較短,僅3成壽命逾5年.中華民國血液及骨髓移植學會理事長暨花蓮慈濟醫院幹細胞與精準醫療研發中心主任李啟誠表示,成人患者想要穩定控制疾病的關鍵之一就在於異體幹細胞移植(俗稱骨髓移殖),但移植後若發生復發,5年存活率可能只剩下7%,50歲以上的患者更是驟減至3%.急性淋巴性白血病的治療目前治療分為三大階段,第一階段為「引導期」,以高劑量化療為主,並視基因突變與否加入標靶藥物,殺死大量癌細胞以緩解疾病;第二階段為「鞏固期」,要清除剩餘的癌細胞;第三階段「維持期」則是藉由低劑量藥物避免復發.第一線治療常見的方式如下:1.化學治療注射化療藥物,經由血液循環至全身,殺死癌化血球細胞,是白血病最主要的治療方式.2.標靶治療3.異體造血幹細胞移植由於容易復發的特性,成人患者、基因突變/染色體異常(如費城染色體)、難治/復發型、白血球數量過高等高風險族群建議接續完成高強度化療和「異體幹細胞移植」.4.中樞神經預防性治療5.支持性緩和療法針對癌症相關症狀及治療所產生的副作用做處置,以減少不舒服及併發症.多數患者在第一線治療後就可以達到完全緩解,黃泰中醫師指出,但有半數可能在3年內發生復發.因此治療目標不僅是達到傳統的完全緩解,更建議達成「微量殘留病灶(MRD,MeasurableResidualDisease)」陰性,以降低復發風險、延長存活時間.微量殘留病灶的重要性?「微量殘留病灶」可透過不同高敏感度的檢驗技術,偵測到患者體內殘留的微量癌細胞,以供醫師評估治療成效.建議檢測的時間點為初次診斷時、首次引導治療結束後、鞏固治療結束後、異體幹細胞移植前.透過微量殘留病灶檢查並陰性達標,復發風險減少逾7成、逾半數患者10年內不再復發;死亡風險減少逾7成、逾半數患者存活超過10年;超過3年存活之機率增加約3成(40%提升至68%);超過3年之無復發存活率增加約3成(34%提升至61%).林口長庚紀念醫院血液科主任郭明宗也說明,要先透過高劑量化療殲滅癌細胞,才可接續植入異體幹細胞;植入後,也需住進隔離病房避免感染.爭取更長的存活時間、更穩定的疾病控制,醫師往往會在移植前盡可能的協助患者達成微量殘留病灶陰性.異體幹細胞移植流程:配對到合適的幹細胞>高劑量化療殲滅癌細胞>(建議先檢查「微量殘留病灶」,追求達到陰性)>植入異體幹細胞>植入後住進隔離病房>穩定服用抗排斥藥物最後,確診白血病也無須過於擔心,李啟誠醫師也提醒,現今已有多種藥物可讓患者在無經濟負擔的狀況下使用,如異體幹細胞移植前,可先使用免疫治療藥物殲滅癌細胞,達到微量殘留病灶陰性,提升移植的預後成效、延長存活與疾病控制時間;倘若不幸復發,除了化學治療之外,已有許多不同藥品可以選擇,醫療團隊仍可為患者搶時間救命.參考來源:財團法人癌症希望基金會中華民國血液病學會、臺北榮民總醫院、長庚醫院本文由<良醫健康網>授權,原文<症狀像感冒!超過一周感到無力,小心罹患「急性淋巴性白血病」...存活率低,出現6症狀要注意>延伸閱讀發燒、易倦...「白血病」常被誤認感冒?誰是高危險群?初期症狀有哪些?一文解析急性淋巴性白血病來敲門時,別怕!越過「白」日「惡」夢後有彩虹