▲57歲的林美秀因雙腳腫脹久久未消,就醫檢查發現得了「後天性血友病」,本來為了發片想要減肥的她,一個月瘦了七公斤,但她發現自己越來越不舒服,她說「雖然頭暈或是感覺快死掉,但還是撐著,後來瘦下來後自己還嚇一跳,以為我生病了.」(媽咪拜翻攝自林美秀臉書)血友病(Haemophilia)是一種罕見的「遺傳性疾病」,主要影響到血液的凝血能力,造成容易瘀青、流鼻血的症狀.而每年的4月17日是「世界血友病日」,不僅世界各地的血友病患者會舉行各種活動外,也可以提高民眾對於血友病的了解與認識.到底什麼是血友病?他的成因與症狀各是什麼?血友病和血癌一樣嗎?良醫健康網一次整理.血友病是什麼?血友病的原因血友病患者體內缺乏某種凝血因子,通常是缺乏第八凝血因子,或第九凝血因子,由於缺乏這些凝血因子,使患者的血液無法正常凝結,導致出血時間延長,容易在受傷或手術時出血過多.除了遺傳外,也有所謂的「後天性血友病」,是一種罕見的凝血障礙性疾病,與先天性血友病不同,後天性血友病是由於體內缺乏或減少凝血因子的形成而導致的,通常是在生命的某個階段(通常是成年後)才發現的.另,血友病根據缺乏的「凝血因子種類」不同,還可分為ABC三型:A型血友病:缺乏第八凝血因子.最為常見,約占80%~85%.B型血友病:缺乏第九凝血因子.C型血友病:缺乏第十一凝血因子.哪類人是血友病高風險群?血友病為遺傳性疾病,通常是由於X染色體上的基因突變引起的,因此主要影響男性,但女性也可能是帶原者.血友病的症狀有哪些?患者在出血時,若能夠補充血漿中足夠的凝血因子,通常就能消除症狀.血友病的症狀通常包括:1.出血患者可能在受傷或手術後出現過多的出血,甚至在沒有明顯原因的情況下也會出血.2.瘀青即使是輕微的創傷也可能導致大面積的皮下淤血或關節內出血.3.關節疼痛和腫脹反覆的出血會導致關節內發炎和損傷,進而導致關節疼痛、腫脹和僵硬.4.血尿或便血出血可能影響泌尿系統或消化道,導致血尿或便血.5.鼻血在血友病患者中較常見,可能在輕微刺激或無明顯原因下發生.6.大量月經出血(對於女性患者)月經期間可能出現過多的出血,並且月經周期不規則.7.大量出血後的貧血由於頻繁的出血,患者可能出現貧血的症狀,如疲勞、虛弱和頭暈.血友病依其血液中凝血因子濃度的高低可分為:輕度:凝血因子濃度5%~30%之間.患者可能在受傷或手術後出現輕度的出血,但通常可以自行止血.中度:凝血因子濃度1%~5%之間.患者可能在輕微創傷或手術後出現中等程度的出血,需要較長時間才能止血.重度:凝血因子濃度<1%.患者可能在輕微創傷或無明顯原因下出現大量或持續性出血,甚至可能發生關節內出血.大量出血可能導致貧血、關節損傷和其他併發症.這些症狀可能因患者的年齡、疾病嚴重程度和治療情況而有所不同.血友病患者應及時就醫,接受適當的治療和管理以減輕症狀並預防併發症的發生.血友病是白血病嗎?不是.白血病(Leukaemia,也稱血癌)是一種白血球異常增生的癌症,主要為造血系統(骨髓)產生癌變,因不正常白血球的異常增生,進而導致骨髓的造血功能受到影響.可能會出現蒼白無力、感染發燒、瘀青、出血不止等徵狀.血友病會好嗎?可以活多久?根據北醫資料顯示,血友病以目前醫療技術無法治癒,必須終生輸注凝血因子治療.但,由於台灣健保制度的保障,患者的壽命已與常人無異.血友病的治療方法血友病的治療主要包括兩個方面:一是控制出血,二是預防出血.以下是血友病的治療方法:凝血因子補充治療通常通過注射含有所缺失凝血因子的凝血因子製品來實現,以控制出血.出血控制對於血友病患者出現的輕微或中度出血,可以通過冰敷和局部壓迫等方法來控制.對於嚴重出血者,可能需要輸血或其他外科手術等治療方式.預防性治療如定期接受凝血因子補充治療,以預防或減輕出血事件的發生.對於中度和重度血友病患者至關重要.其他還可以通過運動和物理治療來增強關節和肌肉的力量,以減少關節出血的發生.此外,一些新型治療方法,如基因治療的研究也在進行中,有望為血友病的治療帶來新的突破.2023年7月1日起,衛福部健保署擴大「非凝血因子藥物」給付非抗體A型重度血友病患者,預計第1年就能有近百人受惠,可替病童及部分成人患者年省新台幣537萬至1241萬元藥費.(須符合以下任一條件:「12歲以下兒童」、「12歲以上但規定需有接受第八凝血因子達建議劑量上限,且年自發性出血次數大於6次」、「曾發生腦出血」、「目標關節出血半年超過3次以上」者).血友病的日常生活建議根據美國梅約診所衛教資訊顯示,以下方法可以幫助避免大量出血並保護關節.但若有相關問題,還是建議前往醫療院所諮詢為佳. 解釋1.定期運動可嘗試游泳、步行等出血危險性低的活動,在保護關節的同時也能鍛鍊肌肉.2.避免孩童遭受恐致出血的傷害護膝、頭盔等物有助防止跌倒和其他事故造成的傷害.另外,家中也避免尖銳、有銳角的家具.3.良好的口腔衛生習慣預防可能導致出血過多的牙齒、牙齦相關疾病.4.避免使用某寫止痛藥可能加重出血的藥物,包括阿斯匹靈和布洛芬(Adil、MotrinIB)5.避免使用血液稀釋預防凝血的藥物有肝素、華法林(Jantoven)、氯吡格雷(Plavix)、普拉格雷(Effient)、替格瑞洛(Brilinta)等.參考資料:美國梅約診所、血友病協會、彰化基督教醫院、臺北醫學大學附設醫院本文由<良醫健康網>授權,原文<易瘀青、流鼻血?有7狀況可能是「血友病」!血友病會死嗎?可以活多久?7大問題一次看>延伸閱讀:症狀像感冒!超過一周感到無力,小心罹患「急性淋巴性白血病」...存活率低,出現6症狀要注意長輩說「瘀青」越揉越快好?錯!醫師:先冰敷再熱敷、吃4類食物...快速消瘀青!