作者：照護線上編輯部年近八十歲的陳老先生（化名）,某天因胃不適而去做胃鏡檢查,意外發現罹患胃部邊緣區淋巴瘤,且蔓延到淋巴結、脾臟,全身都受到影響.高雄長庚血液腫瘤科副科主任王銘崇醫師指出,「由於患者的腎功能與心肺功能較差,所以治療藥物的選擇較有限,使用傳統治療成效也較不理想,遺憾不到一年的時間就離世了.」邊緣區淋巴瘤（MZL,marginalzonelymphoma）是一種源自B細胞的非何杰金氏淋巴瘤,王銘崇醫師解釋,臨床上將B細胞淋巴瘤區分為低惡性度、中惡性度、高惡性度,而MZL是屬於低惡性度的B細胞淋巴瘤,腫瘤生長與分裂緩慢,部分患者不需立即接受治療,而是採「觀察及等待」.王銘崇醫師指出,MZL較常發生在中老年人,根據國際學術期刊全球患者發生部位可分為三種亞型,結外邊緣區粘膜相關淋巴組織淋巴瘤（MALT）佔超過60%、脾邊緣區淋巴瘤（SMZL）約佔20%、結內邊緣區淋巴瘤（NMZL）約佔10%[1],而根據其發生的部位不同,會造成相異的症狀,不過多數「沒有症狀」,患者較多是在接受其他檢查時意外發現.資料提到之佔比來源1 低惡性度淋巴瘤也不可輕忽!好發部位影響預後應積極治療邊緣區淋巴瘤（MZL）患者的預後與腫瘤生長部位有關,王銘崇醫師說,若腫瘤長在胃部,積極配合治療,患者的生命期和一般人沒有太大的差別；但長在肺部可能影響呼吸,有胸痛、咳嗽,甚至咳血等症狀較危及性命；或為結內邊緣區淋巴瘤（NMZL）可能干擾造血功能,而影響存活.王銘崇醫師表示,臨床醫師與病理科醫師會根據臨床症狀、骨髓檢查、影像檢查等資訊,來決定邊緣區淋巴瘤的亞型,但也提醒腫瘤可能隨著時間轉移至其他部位,民眾不可輕忽,需持續追蹤觀察. BTK抑制劑助力MZL 提供治療選擇邊緣區淋巴瘤（MZL）的治療與腫瘤位置有關,根據臨床追蹤觀察,評估患者是否需要立即接受治療.王銘崇醫師指出,局限性的邊緣區淋巴瘤,可以考慮手術治療將腫瘤切除,然後再做放射治療；廣泛性的邊緣區淋巴瘤,可能需要全身性治療,包括單株抗體治療、化學治療、標靶治療、免疫調節劑等.近年來,針對BTK靶點而發展出的BTK抑制劑標靶藥物,已被運用於治療相關癌症.BTK抑製劑為抑制BTK活性的藥物,由於邊緣區淋巴瘤（MZL）是源自B細胞的惡性腫瘤,而B細胞表面會有一個B細胞受體,該受體一旦被激發,細胞的激酶BTK就會被激活,促進癌細胞的生長發育與轉移,把BTK靶點的活性抑制住,就能控制癌細胞的生長. 跟上國際治療趨勢 新一代口服BTK抑制劑有望對心臟提供更好的保護邊緣區淋巴瘤（MZL）目前無法痊癒,患者必須定期追蹤檢查.王銘崇醫師指出,如果一開始治療效果就不好,或是治療後在兩年內復發,將被歸類為復發且難治型R/RMZL病人,「這類型患者的比例大概在一成左右,不過也與第一線的治療藥物有關,根據臨床癌症研究期刊(ClinicalCancerResearch)於2021年所發表的研究報告指出—若使用新一代口服BTK抑制劑的反應率將大幅提升,部分患者可以得到完全緩解.[2] 」而目前國際上對於邊緣區淋巴瘤（MZL）的治療共識肯定BTK抑制劑應用於B細胞惡性淋巴瘤的臨床優勢.為能對患者的心臟提供更好的保護與支持,目前美國國家癌症資訊網（NCCN）國際治療指引已將新一代BTK抑制列為用於治療R/RMZL優先選擇[3].王銘崇醫師感嘆,「如果案例陳大哥有機會接受新型治療,也許會有不同的命運.」,現已有新一代口服標靶BTK抑制劑問世,提供多一種治療方案,有望提高患者生活品質,為MZL患者一大福音.參考資料：[1] SmithA, CrouchS, LaxS, LiJ, PainterD, HowellD,etal. Lymphomaincidence,survivalandprevalence2004–2014:sub-typeanalysesfromtheUK’sHaematologicalMalignancyResearchNetwork. BrJCancer. 2015; 112(9): 1575–1584.[2] OpatS,TedeschiA,LintonK,McKayP,HuB,ChanH,JinJ,Sobieraj-TeagueM,ZinzaniPL,ColemanM,ThieblemontC,BrowettP,KeX,SunM,MarcusR,PortellCA,ArdeshnaK,BijouF,WalkerP,HawkesEA,MappS,HoSJ,TalaulikarD,ZhouKS,CoM,LiX,ZhouW,CappelliniM,TankersleyC,HuangJ,TrotmanJ.TheMAGNOLIATrial:Zanubrutinib,aNext-GenerationBrutonTyrosineKinaseInhibitor,DemonstratesSafetyandEfficacyinRelapsed/RefractoryMarginalZoneLymphoma.ClinCancerRes.2021Dec1;27(23):6323-6332.doi:10.1158/1078-0432.CCR-21-1704.Epub2021Sep15.PMID:34526366;PMCID:PMC9401507.[3] ExperimentalHematology&Oncology(2023)12:92https://doi.org/10.1186/s40164-023-00448-5※本文由照護線上授權使用,未經同意,請勿擅自轉載.原文出處
