「醫師,我的鼻子好像變大,下巴也變寬了.」四十多歲的王先生說,「我本來沒有發現,但是前幾天去參加同學會,有好幾個人跟我提到這個狀況.」「方便讓我看看你的身分證嗎?」醫師說.經過比對,患者的容貌的確和年輕時不同,進一步檢查確定診斷為肢端肥大症,核磁共振檢查顯示有腦下垂體腫瘤,於是便安排手術治療.肢端肥大症（Acromegaly）較常發生在中壯年族群,但是患者可能在較年輕時就已經發病,只是因為症狀變化較為緩慢,不容易被察覺,因此確診時間往往比較晚.奇美醫院內分泌暨新陳代謝科黃偉輔醫師指出,肢端肥大症的主要原因是腦下垂體出現腫瘤,腫瘤分泌過多的生長激素和類胰島素生長因子（IGF）,而刺激身體某些部位增大[1].當生長激素分泌過量,小孩的身高會異常增高,至於已經停止生長的成年人來說,過多的生長激素會使器官增大,例如下巴變厚、鼻子變大、額頭變寬、嘴唇增厚、舌頭增大等.黃偉輔醫師說,患者的手與腳可能變得粗大,形狀類似「香蕉手」.由於增大的速度相當緩慢,患者自己和每天見面的朋友,通常不會注意到這些變化,但是多年未見的友人可能就會注意到患者的臉型或體態改變.舌頭增大、脖子變粗時,很容易壓迫到呼吸道,進而導致阻塞型睡眠呼吸中止症.黃偉輔醫師說,睡眠呼吸中止症會對患者造成很大的困擾,因為患者往往不知道自己有睡眠呼吸中止,只會覺得好像總是睡不飽,長期處於疲倦狀態,導致白天工作時注意力不集中,也容易發生意外.若發現家人在睡覺時的打呼聲很大,便要提高警覺.身體多處增大的情況也會增加關節的負擔,導致關節腫脹或疼痛.很多患者可能會誤以為這些疼痛是因為勞累、壓力大或缺乏運動,而忽略實際病因.這些慢性症狀都會影響患者的生活品質.肢端肥大症還可能合併多種共病,包括糖尿病、高血壓、心臟肥大、心律不整、心血管疾病等[2].黃偉輔醫師說,肢端肥大症不只影響外貌,也會危害健康,必須積極接受治療.積極治療才能維持生活品質針對腦下垂體腫瘤,只要評估適合手術,都建議要接受手術治療.目前大多採用經蝶竇垂體腫瘤切除術,利用內視鏡從鼻腔進入,切除腦下垂體腫瘤.黃偉輔醫師說,但是由於肢端肥大症不易察覺,所以在確定診斷時,腦下垂體腫瘤往往已經比較大顆,使得手術清除腫瘤的難度增加,完全切除的機率比其他類型的腦下垂體腫瘤低.當腫瘤未能完全切除時,患者便需要長期使用藥物來控制病情、減輕症狀.黃偉輔醫師說,藥物治療以體抑素類似物為主,體抑素類似物能夠抑制生長激素及類胰島素生長因子[3],幫助減輕症狀、改善生活品質,有時也能讓腫瘤縮小.傳統體抑素類似物採肌肉注射,每4週注射一次.黃偉輔醫師說,新型長效體抑素注射凝膠,採深層皮下注射,注射體積很小,僅0.5ml,注射時的疼痛感較低,在病情控制至穩定良好的情況下,可延長為6至8週注射一次,讓每年的注射次數從12次減少到僅6到7次,大幅減少注射頻率,提升長期治療的便利性與舒適度,並且減少治療負擔.筆記重點整理肢端肥大症的主要原因是腦下垂體出現腫瘤,分泌過多的生長激素和類胰島素生長因子（IGF）,而刺激身體某些部位增大,例如下巴變厚、鼻子變大、額頭變寬、嘴唇增厚、舌頭增大等.患者的手與腳可能變得粗大,形狀類似於「香蕉手」肢端肥大症還可能合併多種共病,包括糖尿病、高血壓、心臟肥大、心律不整、心血管疾病等,除了影響外貌,也會危害健康,必須積極接受治療.針對腦下垂體腫瘤,只要評估適合手術,都建議要接受手術治療.但是由於肢端肥大症不易察覺,所以在確定診斷時,腦下垂體腫瘤往往已經比較大顆,使得手術清除腫瘤的難度增加,完全切除的機率比其他類型的腦下垂體腫瘤低.當腫瘤未能完全切除時,患者便需要長期使用藥物來控制病情、減輕症狀.藥物治療以體抑素類似物為主,體抑素類似物能夠抑制生長激素及類胰島素生長因子,幫助減輕症狀、改善生活品質,有時也能讓腫瘤縮小.傳統體抑素類似物採肌肉注射,每4週注射一次.新型長效體抑素注射凝膠,採深層皮下注射,注射體積很小,僅0.5ml,注射時的疼痛感較低,若病情控制良好可延長為6至8週注射一次,讓每年的注射次數從12次減少到僅6到7次,大幅減少注射頻率,提升治療的便利性與舒適度.參考資料：[1] FleseriuM,LangloisF,LimDST,VarlamovEV,MelmedS.Acromegaly:pathogenesis,diagnosis,andmanagement.LancetDiabetesEndocrinol.2022Nov;10(11):804-826.doi:10.1016/S2213-8587(22)00244-3.Epub2022Oct6.PMID:36209758.[2] FleseriuM,LangloisF,LimDST,VarlamovEV,MelmedS.Acromegaly:pathogenesis,diagnosis,andmanagement.LancetDiabetesEndocrinol.2022Nov;10(11):804-826.doi:10.1016/S2213-8587(22)00244-3.Epub2022Oct6.PMID:36209758.[3] NeggersSJ,ProninV,BalcereI,LeeMK,RozhinskayaL,BronsteinMD,GadelhaMR,MaisonobeP,SertC,vanderLelyAJ;LEADStudyGroup.LanreotideAutogel120mgatextendeddosingintervalsinpatientswithacromegalybiochemicallycontrolledwithoctreotideLAR:theLEADstudy.EurJEndocrinol.2015Sep;173(3):313-23.doi:10.1530/EJE-15-0215.Epub2015Jun5.PMID:26047625;PMCID:PMC4544680.SOMA_ACRO-TW-000267※本文由照護線上授權使用,未經同意,請勿擅自轉載.原文出處
