「有位30多歲的男性患者,長期有關節疼痛的狀況,多次至骨科求診.」台中榮民總醫院神經醫學中心微創性神經外科主任鄭文郁醫師表示,「有天在醫院搭電梯時,醫師發現他的外貌特徵疑似罹患「肢端肥大症」,包括額頭較寬、鼻翼較大、嘴唇較厚­­等,於是建議他到門診檢查.」經過抽血檢查,以及腦部核磁共振檢查顯示患者有腦下垂體腫瘤,確認為肢端肥大症；於是先安排接受經蝶竇腦下垂體切除手術的治療.鄭文郁醫師說,因為腫瘤較大且已影響周圍組織,術後的異常生化指標還未能達到正常範圍,所以需要持續使用長效型體抑素類似物治療.目前患者的狀況穩定,症狀也明顯改善,持續在門診追蹤治療.肢端肥大症（acromegaly）是體內生長激素分泌過量,而對全身造成影響[1],大多數患者與腦下垂體腫瘤有關.鄭文郁醫師解釋,肢端肥大症可能導致外觀變化,例如前額邊寬、嘴唇肥厚、舌頭粗大、下顎骨增大前突、咬合不正、皮膚變粗、手腳變大等.患者可能會覺得鞋子越換越大,戒指也漸漸戴不進去.除了外觀變化之外,肢端肥大症還可能導致高血壓、心肌肥厚、心律不整、糖尿病、關節疼痛、腕隧道症候群、月經不規律、性功能障礙、睡眠呼吸中止症等問題,罹患甲狀腺癌、結腸癌、腎臟癌的風險也會升高1.如果腦下垂體腫瘤對周遭組織造成壓迫,可能出現頭痛、複視、視力模糊、視野缺損等症狀.肢端肥大症的病程進展緩慢,患者不易察覺,往往會在經過多年後才被診斷.鄭文郁醫師說,患者也可能因為關節疼痛至骨科就診、因為心臟問題至心臟科就診,經過好一段時間後,才發現這些問題與肢端肥大症有關.若能提早注意症狀並懷疑肢端肥大症,可早期介入治療,改善預後.積極接受治療能減少肢端肥大症對身心健康的長期影響,讓患者的預期壽命接近一般人.積極治療肢端肥大症根據國際及台灣的治療指引,手術為肢端肥大症的一線治療選擇.透過手術,可有效降低腫瘤體積,甚至有機會達到根治的目標.利用腦部核磁共振檢查評估腫瘤的大小、位置及對周邊組織（如血管、神經）之侵犯情形,若有機會完全或大部分切除腫瘤,便會建議手術.鄭文郁醫師說,目前主要會採用從鼻腔進入的內視鏡經蝶竇腦下垂體切除手術,相較於傳統開顱手術,傷口較小、疼痛較少、恢復期較短.術前會檢查各種共病並進行控制,以降低手術風險.術後會持續監測生長激素及胰島素樣生長因子-1（IGF-1）指標,視狀況搭配長效型體抑素類似物治療,達到更佳的疾病控制.若手術無法完全清除腫瘤,也可以透過手術減少腫瘤體積,讓後續的藥物治療更有效.若經評估後患者狀況不適合立即開刀,醫師可先考慮使用藥物治療（如長效型體抑素類似物）一段時間,待病情穩定或腫瘤縮小,再安排手術,以提高手術安全性與成功率.長效型體抑素類似物能夠抑制腫瘤過度分泌生長激1與胰島素樣生長因子-1（IGF-1）,可改善因軟組織增厚導致的腫脹問題,並有助縮小腦下垂體腫瘤的體積.鄭文郁醫師說,若舌頭及上呼吸道軟組織在治療後縮小,將有利於插管手術麻醉的安全性.縮小腦下垂體腫瘤體積也可使手術視野更清楚,幫助提高手術成功率.若患者因為健康因素不適合接受手術,可考慮使用長效型體抑素類似物來控制病情,緩解症狀.傳統長效型體抑素類似物通常需要較大劑量並透過肌肉注射給藥,注射疼痛與不適度較高.鄭文郁醫師說,目前有新型長效型體抑素注射凝膠,採用深層皮下注射,每次注射劑量僅約0.5毫升,能夠減輕不適,幫助降低治療對患者造成的生理與心理負擔,提高治療的遵從性.若病情控制良好,新型長效型體抑素注射凝膠的施打間隔可延長至6到8週施打一次,幫助維持生活品質.因為新型長效型體抑素注射凝膠較容易操作,患者或家屬在接受醫護人員的指導後,可在家中自行注射,提升便利性.貼心小提醒肢端肥大症會改變外觀,也會危害健康,鄭文郁醫師提醒,若發現鞋子越換越大、戒指漸漸戴不下,懷疑有肢端肥大症的特徵,應及早就醫.在疾病初期就接受手術、藥物治療,可大幅降低後續併發症的風險!筆記重點整理肢端肥大症可能導致外觀變化,例如前額邊寬、嘴唇肥厚、舌頭粗大、下顎骨增大前突、咬合不正、皮膚變粗、手腳變大等.如果腦下垂體腫瘤對周遭組織造成壓迫,可能出現頭痛、複視、視力模糊、視野缺損等症狀.手術為肢端肥大症的一線治療選擇.透過手術,可有效降低腫瘤體積,甚至有機會達到根治的目標.術前會檢查各種共病並進行控制,以降低手術風險.術後會持續監測生長激素及胰島素樣生長因子-1（IGF-1）指標,視狀況搭配長效體抑素類似物治療,達到更佳的疾病控制.若經評估後患者狀況不適合立即開刀,醫師可先考慮使用藥物治療（如長效型體抑素類似物）一段時間,待病情穩定或腫瘤縮小,再安排手術,以提高手術安全性與成功率.長效型體抑素類似物能夠抑制腫瘤過度分泌生長激素與胰島素樣生長因子-1（IGF-1）,可改善因軟組織增厚導致的腫脹問題,並有助縮小腦下垂體腫瘤的體積.傳統長效型體抑素類似物通常需要較大劑量並透過肌肉注射給藥,注射疼痛與不適度較高.目前有新型長效型體抑素注射凝膠,採用深層皮下注射,每次注射劑量僅約0.5毫升,能夠減輕不適,幫助降低治療對患者造成的生理與心理負擔,提高治療的遵從性.積極接受治療能減少肢端肥大症對身心健康的長期影響,讓患者的預期壽命接近一般人.參考資料：[1] FleseriuM,LangloisF,LimDST,VarlamovEV,MelmedS.Acromegaly:pathogenesis,diagnosis,andmanagement.LancetDiabetesEndocrinol.2022Nov;10(11):804-826.doi:10.1016/S2213-8587(22)00244-3.Epub2022Oct6.PMID:36209758.SOMA_ACRO-TW-000272※本文由照護線上授權使用,未經同意,請勿擅自轉載.原文出處
