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蠶豆症引發溶血恐喪命?別怕,三大禁忌別觸碰!

蠶豆症雖然是很常見的遺傳小缺陷,但容易引發急性溶血反應,讓人不敢掉以輕心。其實,罹患蠶豆症的大多數寶寶都能夠健康平安長大,只要別觸犯下列禁忌。

內容編輯/Vera Chen   蠶豆症雖然是很常見的遺傳小缺陷,但容易引發急性溶血反應,讓人不敢掉以輕心。其實,罹患蠶豆症的大多數寶寶都能夠健康平安長大,只要別觸犯下列禁忌。     什麼是蠶豆症? 蠶豆症是一種先天代謝缺陷的疾病,學名為「葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症(Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency,簡稱G6PD)」,由於身體缺乏紅血球分解葡萄糖代謝過程中重要酵素──G6PD,因此紅血球缺乏抗氧化的能力,容易受到某些特定物質的破壞而產生溶血。   罹患蠶豆症的機率:男寶>女寶 蠶豆症是性聯遺傳疾病,是位於X染色體上的缺陷基因所引起的疾病。因為一般男寶寶性染色體為XY,因此只要有一個異常的X染色體,就會罹患蠶豆症;而女寶寶性染色體為XX,若帶有一個不正常的X染色體,另一個正常的X染色體會彌補此缺陷,這也是女寶寶不易發病的原因。 (▲圖片來源:楊瑋群醫師)   蠶豆症發病時,會出現哪些症狀? 1. 新生兒黃疸 約有三分之一寶寶會因為G6PD缺乏症而容易出現新生兒黃疸,黃疸程度若不嚴重,照光治療即可;若是出現嚴重的溶血性黃疸,必要時須給予換血治療。一般若能及早發現及早治療,多可在 2、3 天內恢復。   2. 急性溶血性貧血 當某些特定的氧化物質侵入身體,便可能導致急性溶血性貧血,患者多半會出現臉色蒼白、全身黃疸、精神不佳、茶色尿液等症狀。嚴重時,會導致呼吸窘迫、心臟衰竭。   3. 慢性非球形紅細胞溶血性貧血 少數G6PD缺乏的人會有慢性溶血的現象,可以追溯出患者小時候曾經罹患嚴重新生兒黃疸、或是在氧化壓力上升時產生慢性貧血。     蠶豆症有治癒的可能性嗎? 蠶豆症目前並無有效的治療方法,即便年紀增長蠶豆症也不會痊癒,主要照護就是預防症狀發生,盡量避開生活中的危險因子。但在未發病的情況下,此症通常不會影響壽命、生長發育或日常活動,多數小孩可完全正常的長大。     蠶豆症患者千萬別碰的三大禁忌: 藥物類: 抗瘧疾藥物,例如primaquine, pamaquine, pentaquine, plasmoquine。 抗感染藥物中的磺胺藥,例如sulfanilamide, sulfapyridine, sulfisoxazole, sulfacetamide, salicylazosulfapyridine, sulfamethoxypyridazine。 解熱止痛劑,例如阿斯匹靈aspirin, acetanilide, phenacetin, antipyrine, aminopyrine, p-aminosalicylic acid。 某些抗感染或消毒劑,例如nitrofurantoin, furazolidone, furaltadone。    其他化學品,例如荼(naphthalene),龍膽紫,甲基藍(methylene blue), phenylhydrazine,acetylphenylhydrazine, probenecid(降尿酸劑), sulfoxonoe。 中藥材:黃蓮、金銀花、牡丹皮、冰片、龍膽、珍珠粉、大黃、柴胡。   貼心小提醒:爸媽無須死記藥物名稱,可在就醫時出示蠶豆症注意事項小卡,或主動告知醫生患有蠶豆症,就能避免接觸禁忌藥物。   食物類: 新鮮蠶豆及蠶豆製品。 薄荷或薄荷食品。   生活用品類: 薄荷製品:曼秀雷敦、綠油精、萬金油、白花油、肌樂、薄荷漱口水。 樟腦製品:樟腦丸、冬青油。   推薦觀看: 【影片】一分鐘瞭解蠶豆症知識   加入【媽咪拜】LINE好友,育兒資訊不錯過、好康活動周周抽!