作者：照護線上編輯部 「醫師,我的咳嗽都不會好,已經乾咳好幾個月了.」王女士苦惱地說. 「還有其他不舒服嗎?」醫師問. 王女士點點頭說,「最近走路都會喘,爬樓梯都不太行.」 仔細聽診後,醫師問,「你臉上的紅疹有多久了?」 「應該也有一段時間了…」王女士想了一想. 患者因為慢性咳嗽先到胸腔科就診,但是因為出現不尋常的紅疹,又再轉診到風濕免疫科,經過檢查後,最後確定診斷為皮肌炎伴隨間質性肺炎,及時以藥物治療介入才讓病情穩定下來.大林慈濟醫院過敏免疫風濕中心主任黃光永醫師表示,一旦間質性肺炎演變為肺纖維化,若未及時治療恐危及性命. 「簡單來講,皮肌炎是容易影響皮膚跟肌肉的疾病,但是也會傷害肺臟,造成間質性肺炎、肺纖維化等問題.」黃光永醫師說,「在電影<九品芝麻官>中的飾演老鴇「烈火奶奶」的演員在幾年前便是因為皮肌炎合併呼吸衰竭而過世.」 究竟什麼是皮肌炎?什麼是肺纖維化?趕快來了解. 導致紫色眼影、皮膚紅疹、肌肉無力的皮肌炎 「皮肌炎（Dermatomyositis）會表現出皮膚、肌肉相關症狀,」黃光永醫師解說：「患者會有皮膚的變化與肌肉的無力,但順序不一定,有些病人是先出現皮膚紅疹,有些病人先表現肌肉無力.」 皮肌炎的皮膚變化常出現在向陽部位,也就是在太陽會照到的地方出現紅疹,例如臉上、頸部或四肢等處.黃光永醫師指出,比較特殊的表現是眼皮上緣出現紫紅色的皮疹,就好像畫了紫色眼影；紅色皮疹也會出現在手指關節、手肘關節、膝關節等處.另外,患者會出現機工手,明明沒有務農、修車、做水電,但雙手總是出現類似富貴手般的粗糙、脫皮,碰水之後會又痛、又癢. 肌肉無力會先發生在靠近軀幹近端的肌肉,像是頸部、肩膀、上臂、髖部、和大腿等處.「也就是患者很難做到「抬起」這個動作,」黃光永醫師表示：「像是爬樓梯時,需要抬起大腿,患者就抬不起來,很沒力氣；要穿脫衣服、梳頭、洗臉,動作上都需要抬起肩膀、上臂,也會遇到困難.假使是平面性的動作,像是寫字、打電腦,就比較沒問題.」 當大腿沒力氣,患者便很難蹲下,若是上廁所需要蹲下時,可能整個人往後倒.黃光永醫師說,皮肌炎的肌肉無力會同時影響兩側的肌肉,且肌力隨時間而持續下降.皮肌炎是自體免疫疾病,可能影響成人或小孩.黃光永醫師解釋,在成人,最常發作於50至60多歲,女性比男性多；在小孩,以5到15歲的年紀為常見的發病年齡. 皮肌炎可能是突然發作,也可能慢慢出現.有些患者先出現皮膚表現,但可能被當成異位性皮膚炎或富貴手治療.黃光永醫師說,有些患者則先出現肌肉無力的症狀,就診時抽血檢查發現肝功能指數異常,而被當成肝臟發炎. 「其實,我們的肌肉酵素跟肝指數裡面的GOT、GPT有關係,GOT其實也是肌肉的酵素之一,所以當肌肉嚴重發炎的時候,患者血液中的GOT數值也會升高,讓人誤以為是肝臟出問題.」黃光永醫師分析：「事實上,我們需要再去測肌肉酵素CK,當CK值相當高時,就暗示並非肝臟出問題,而是肌肉發炎.」 皮肌炎的重要併發症,肺纖維化 剛開始出現皮肌炎時,患者症狀大多出現在皮膚與肌肉,但是隨著病情發展,皮肌炎也會引起其他併發症.黃光永醫師提醒,最重要的是皮肌炎可能侵犯到肺部,造成慢性發炎,而讓患者出現慢性乾咳,且走路容易喘,常喘到上氣不接下氣. 胸腔聽診時醫師會聽到很有特色的爆裂音,像是魔鬼氈摩擦時的啵啵聲響.黃光永醫師說,從胸部影像檢查可以看到肺部纖維化的狀況. 由於肺部持續發炎,肺部組織裡的疤痕組織便愈來愈多,使肺臟變得僵硬、失去彈性,肺泡無法順利進行交換氧氣、二氧化碳的呼吸作用,患者肺功能大幅下降,容易感到疲倦、也愈來愈喘.研究發現,當皮肌炎患者合併肺纖維化,預後會變得很不好,死亡率很高. 根據估計,大約有三至四成的皮肌炎患者會進展到肺纖維化.「一旦出現肺纖維化,患者的肺功能會掉得很快,而且這種破壞是不可逆的,千萬不能掉以輕心!」黃光永醫師強調：「假使罹患皮肌炎的話,務必要每三到六個月就定期檢查肺功能.早期發現、早期治療,能夠延緩肺纖維化.」 把握治療時機,預防肺纖維化 皮肌炎是身體的免疫系統異常,而對自己的組織發動錯誤的攻擊、造成破壞.黃光永醫師解釋,因此治療皮肌炎時,會使用類固醇,抑制身體的發炎反應,接下來再利用免疫抑制劑與生物製劑來調節患者的免疫狀況. 肺纖維化是皮肌炎的重要併發症,也可能出現在紅斑性狼瘡、類風濕性關節炎、乾燥症、硬皮症等自體免疫疾病.肺纖維化會使日常生活受限、影響預後,必須提高警覺,並以抗纖維化藥物治療. 「抗纖維化藥物能夠針對與纖維化相關的生長因子發揮作用,進而減少纖維組織的形成.」黃光永醫師表示：「抗纖維化藥物可以跟抗發炎藥物搭配使用,一種藥物抑制肺纖維化,另一種藥物抑制身體發炎,能夠達到相輔相成的好處.」 貼心小提醒 皮肌炎是自體免疫疾病,會出現皮疹、肌肉無力等症狀,隨著病情演進,還可能導致間質性肺炎、肺纖維化等併發症.患者一定要積極接受治療,把病情控制穩定,預防肺纖維化.黃光永醫師叮嚀,請維持健康生活型態,不要熬夜,不能抽菸,並且記得接種疫苗,降低肺部感染的機會! ※本文由照護線上授權使用,未經同意,請勿擅自轉載.原文出處
