發表人：楊琮慧/聽力師自從2012年推動全面性新生兒聽力篩檢以來,多數寶寶於出生數天內即完成人生中的首次聽力檢測,因而能逐步遵循美國嬰兒聽力聯合委員會(JCIH)所提出的「136原則」*註1,進而減少聽損兒錯失習語關鍵期的憾事發生.那麼,全面性新生兒聽力篩檢是不是就能夠找出所有聽損兒,並妥善介入呢?其實若對較大齡的兒童進行聽力篩檢,就會發現不通過率遠高於新生兒聽力篩檢,根據研究統計,兩差距約占永久性聽損人數的11%至50% [5],意即最多有五成聽損兒是在成長階段才出現聽損,這也證明了新生兒聽力篩檢並不能找出所有的聽損兒.雖然新生兒聽力篩檢標準較寬鬆（各個國家設定為35或40分貝）,以及所有測驗均可能存在偽陰性,因此無法排除這兩項原因使得聽損寶寶在出生時被誤判為聽力正常,但除此之外,仍有許多風險因子可能導致聽力下降,若我們未能及早發現、及早介入,就可能影響到孩子的語言、認知、學習與社交等能力.根據雅文基金會多年服務聽損兒的經驗,部分孩子早期曾發展出口語,但隨著年齡成長,原先會叫爸爸媽媽的寶貝漸漸不開口說話了,推究原因,可能是來自於生活中聽覺經驗減少,加上說話時缺乏聽覺反饋 *註2,孩子發音越發不清晰,最終不願開口說話.因此,了解聽損的多元樣貌,就能讓家長與各領域專業人員面對存在風險因子的孩子時,在聽能方面給予更多的關注. 認識四種聽力損失在歸納美國嬰兒聽力聯合委員會(JCIH)所提出的風險因子後,將可能產生的聽損類別區分為暫時性、漸進性、遲發性以及後天性等四類,下方將分別進行介紹與舉例. 暫時性聽損 ─ 聽力損失是可逆的,當致病因素被排除後聽力即可恢復兒童因為中耳腔內的耳咽管較短、角度較平緩,因此較成人容易存在中耳疾病,進而導致傳導型聽損,雖然多數屬暫時性,於中耳問題康復之後就可獲得緩解.但須注意的是,顱顏異常的兒童反覆發作機率高於其他同儕,當頻繁地反覆存在暫時性聽損,仍可能影響到聽語學習,且長久下來甚至可能造成不可逆的聽力受損,因此完整的臨床檢查與診斷,以及後續適當的處置與追蹤都極其重要. 漸進性聽損 ─ 聽力會隨著年齡成長而逐漸變差漸進性聽損普遍被認為與基因遺傳、聽損相關症候群以及神經性退化等因素有關,雖然因為漸進性聽損者並不一定常規進行基因檢查,因此尚未能掌握實際佔比約多少,但由於目前基因相關研究眾多,從中能獲取的資訊量豐富,因此建議進行安排,將有助於更了解整體病況[4][5].以前庭導水管擴大症為例,因為存在構造問題,導致在受到外力撞擊或者壓力改變時會產生聽力波動,進而出現聽力隨著年齡成長而持續加劇的現象,因此經常被建議要慎選活動,避免從事激烈運動,而研究發現約九成患者具有SLC26A4(或稱PDS)基因變異[6],因此若能盡早安排基因檢查,盡早確認其聽損基因,也許就能避免聽力持續惡化. 遲發性聽損 ─ 出生時聽力正常,聽力損失於出生後才出現遲發性聽損通常被認為與感染以及醫療處置有關,例如懷孕期間或出生後的細菌或病毒感染、腦部缺氧、較長時間住加護病房或使用葉克膜等,雖然這些並不完全是導致遲發性聽損的原因,但統計顯示有較高的比例會伴隨聽損[3][5].舉例來說,被視為最常見的先天性感染─巨細胞病毒,其感染率隨地理位置、國家發展等因素而有不同(0.5%至3.0%),雖然這些受感染的寶寶約九成於出生時沒有臨床症狀,僅一成會有嚴重程度不一的問題,但統計顯示受感染者的聽損發生率顯著高於未感染者,且聽損出現的時機可能是出生時,也可能是出生數個月之後,整體來看33%至50%屬於遲發性聽損.因此若寶寶確認感染巨細胞病毒,建議除了出生進行新生兒聽力篩檢之外,也應定期安排聽檢,以確保聽力下降時能盡早給予合適的介入[1][2]. 後天性聽損的風險因子─出生後才受外界因素傷害而導致聽力損失由於嬰幼兒後天性聽損的原因通常較明顯,例如車禍造成嚴重的頭部外傷,長期服用耳毒性藥物,或者癌症進行化療等,一般醫師都會於事件發生後3個月內安排聽檢,因此被忽略的機會通常不大.其中較需要留意的是噪音暴露,建議應避免帶幼兒出入娛樂性場所,如KTV或遊藝場,或者是購買音量過於大聲的有聲玩具,以免長時間暴露在大音強之下,就可能影響到內耳毛細胞或者聽神經突觸,進而產生聽損或隱性聽損*註3. 居家觀察最重要雖然台灣目前已經建立了完整的新生兒聽力篩檢流程,讓家長與各領域專家們倍感安心,但應切記安心之餘絕不可大意,仍然有少數聽損兒童未能被找出,且由於致病的可能因素眾多,目前臨床上尚未能建構出一套完整的追蹤流程.分析遲發性聽損被發現的原因,過半是來自於父母對孩子在聽能或發展上的擔憂 [5],因此仍有賴家長日常生活多加留意.若家長不清楚日常生活如何觀察,建議可搭配雅文基金會所整理出的「嬰幼兒聽力簡易居家行為量表」,當發現孩子符合聽損徵狀時,請提高警覺,並盡速至醫療院所安排聽力檢查.學前聽篩不可少最後,值得開心的是,台灣多數縣市幫兒童設立了第二道防線─學前聽力篩檢,讓入讀幼兒園或國小的孩童能夠再度接受聽力檢測,唯美中不足的是,目前未普及至各縣市,且執行的完整度與嚴謹性仍有進步空間,因此期許未來在各界關注與努力推動下,能夠讓台灣兒童聽力篩檢系統更臻完善! *註1：「136原則」為1個月內完成篩檢,3個月內完成聽力確診,6個月內接受早期介入*註2：「聽覺回饋(auditoryfeeaback)」即發聲的同時聆聽自己的聲音,嬰幼兒可藉此建立聲音與口腔動作的連結,有助於口語發展*註3：「隱性聽損(hiddenhearingloss」意指聽力未明顯下降,但聽神經突觸已經受到破壞,導致分辨聲音細節的能力變差,日常可能會有噪音中更聽不清楚別人說話等問題 參考文獻 Fowler,K.(2018).TargetedCMVscreeningandhearingmanagementofchildrenwithcongenitalcytomegalovirusinfection. ENT&AudiologyNews,27(5),51-52. Fowler, K.B.,& Boppana, S.B. (2018). Congenitalcytomegalovirus infection. SeminarsofPerinatology,42(3),149-154. TheJointCommitteeonInfantHearing.(2019).Year2019PositionStatement:PrinciplesandGuidelinesforEarlyHearingDetectionandInterventionPrograms. TheJournalofEarlyHearingDetectionandIntervention,4(2),1-44. UeharaN.,FujitaT.,YamashitaD.,YokoiJ.,KatsunumaS.,KakigiA.,NishioS.,NibuK.,UsamiS.(2022).Geneticbackgroundinlate-onsetsensorineuralhearinglosspatients. JournalofHumanGenetics,67,223-230. WeichboldV.,Nekahm-HeisD.,Welzl-MuellerK.(2006).Universalnewbornhearingscreeningandpostnatalhearingloss. Pediatrics,117(4),e631-6. 吳振吉(2017年04月15日).認識聽力損失基因〔專題演講〕.財團法人雅文兒童聽語文教基金會,高雄市,臺灣.
