作者：照護線上編輯部 劉育志醫師：大家好,我是劉育志醫師,歡迎魏兆宏醫師來到照護線上. 魏兆宏醫師：大家好,我是魏兆宏醫師. 劉育志醫師：請問骨髓纖維化好發在哪些族群? 魏兆宏醫師：骨髓纖維化好發在65歲以上的老年人,男生和女生的發生率差不多,大約為每10萬人0.4到0.7人,每年台灣新發生的骨髓纖維化人口,大約是100到200人. 劉育志醫師：請問骨髓纖維化可能出現哪些症狀? 魏兆宏醫師：其實骨髓纖維化的症狀,臨床上不是那麼明顯,也不是那麼具有特異性,常見的有發燒、食慾不振、腹脹,骨頭疼痛、皮膚搔癢、夜間盜汗,都是骨髓纖維化常見的症狀,這些症狀不具特異性,所以這些病患常常拖了很久,從症狀到診斷,數個月到數年不等. 劉育志醫師：如果輕忽症狀,可能導致哪些嚴重後果? 魏兆宏醫師：骨髓纖維化如果沒有及早治療,這些病人會進展成急性白血病,一旦形成血癌,後面的預後就非常不好. 劉育志醫師：若懷疑罹患骨髓纖維化,醫師會安排哪些檢查? 魏兆宏醫師：臨床醫師會幫病人做理學檢查,觸摸脾臟是否有腫大,此外會抽周邊血液評估病患的血相,也就是紅血球、白血球、血小板,是否有增加或減少,以及看這些白血球是否帶有異常的血球,最重要的,血液科醫師會安排骨髓檢查,很多病患一聽到骨髓檢查,就非常擔心、非常害怕,擔心做完骨髓檢查會半身不遂,但這其實是錯誤的觀念,只要是一個合格的血液科醫師,幫病患安排骨髓檢查,其實都是非常安全. 劉育志醫師：臨床上病友在描述症狀時,通常會遇到哪些問題? 魏兆宏醫師：這些症狀都不具特異性,所以常常很難量化,因此臨床醫生有一個評估這些症狀的量表,叫做MPN10,分別是10個項目,每個項目會有從最輕微到最嚴重,給一個客觀的分數,從0到10,把這10個症狀的分數加總起來,得到MPN10的總分,我們評估治療是否有療效的時候,就要看這個MPN10的總分,是否有顯著下降,這是幫助病患以及臨床醫生,了解治療是否有效最重要的一個評估. 魏兆宏醫師：填寫MPN10量表其實不是很容易,病患常常會問醫生說,什麼叫10分?什麼叫1分?舉骨髓疼痛這個項目來說,10分是最痛、最無法忍受的程度,如果您的症狀是最痛的大概一半左右,大概你就可以填到5分,什麼是發燒呢?發燒定義上是37.8°C以上,可以依據發燒的頻率,以及發燒的程度,來做客觀的描述,病患們可以和你的治療醫師,以及個管師一起討論,將你的症狀給一個客觀的分數. 魏兆宏醫師：臨床上評估MPN10的總分,大約是落在每一個月到每三個月,會去評估一次,會藉由這個評估的結果,來調整治療的劑量,以及安排後面的檢查. 劉育志醫師：請問骨髓纖維化的治療方法,和治療目標為何? 魏兆宏醫師：骨髓纖維化的治療其實是非常複雜,每一個個案處理起來的治療方式都不盡相同,臨床上會依據風險等級,分成低、低中、中高以及高風險這四個族群,針對低風險以及中低風險的病患,主要是以症狀治療為主,臨床上會使用藥物治療,減緩病患的症狀,以及縮小脾臟的大小,這些病患常常因為症狀不明顯,就沒有很規則的回診,我們還是會建議病患,即使你的症狀不是很嚴重,一定還是要配合醫生的指示,定期回診、定期抽血評估,而針對中高風險以及高風險的族群,這些族群很容易進展成急性白血病,因此若這些病患的體力是允許的話,臨床醫生會幫這些病患尋找適合的捐贈者,並安排後續的骨髓移植. 劉育志醫師：請問病友在飲食和日常照護上,需要注意哪些事項? 魏兆宏醫師：飲食的部分其實並沒有特別忌口的食物,要注意食物的來源是否有清潔,因為這些病患的免疫力都比較差,所以要特別注意避免生食,在生活的部分要保持良好的生活習慣,作息維持正常,避免熬夜. 魏兆宏醫師：我有位病患是40歲男性,過去並沒有慢性病史,這次是因為皮膚癢、肚子脹,體重減輕、夜間盜汗,做過非常多的檢查,但一直沒有改善,後來到我們腸胃科門診就診,腸胃科醫師發現病患脾臟腫大,幫病人安排抽血檢查,抽血發現有貧血的狀況,血液裡面有非常多不成熟的紅血球,以及白血球,為病患安排骨隨檢查,後來確定是一個骨髓纖維化,風險等級是中高風險,在給予病患藥物治療之後,病患的症狀顯著地改善,脾臟也縮得非常小,病患有順利地找到合適的捐贈者,順利接受骨髓造血幹細胞移植,恢復得非常良好,這是一個治療非常成功的案例. 魏兆宏醫師：骨髓纖維化是一個非常罕見的疾病,需要醫生以及病患特別的注意,一旦診斷這個疾病,目前有非常好的藥物以及治療方式,只要病患好好的配合醫師,病患的生活品質都能有非常好的改善,其實大家並不用害怕. 劉育志醫師：感謝魏醫師來到照護線上,我們下次再見,掰掰. 魏兆宏醫師：掰掰. ※本文由照護線上授權使用,未經同意,請勿擅自轉載.原文出處
