重症肌無力(Myastheniagravis)是因為免疫系統不當攻擊正常器官所致的一種自體免疫疾病,以20~30歲女性、50歲以上男性為發病年齡兩大高峰.因應每年6月是世界肌無力症關懷月,重症肌無力與肌少症有關係嗎?症狀有哪些?怎麼治療?會好嗎?以下整理說明.重症肌無力是什麼?重症肌無力的男女發病比例約1:1.8,在台灣平均每十萬人就有22人罹患此病,現約6000名患者領有重大傷病卡.衛生福利部雙和醫院邱浩彰教授指出,重症肌無力與類風濕性關節炎、僵直性脊椎炎、乾癬等疾病一樣,都是因為免疫系統不當攻擊正常器官所導致的自體免疫疾病.患者的免疫系統因錯誤產生抗體,佔據且攻擊「接收神經傳導物質」的位置,導致肌肉接收的訊息減少,進而影響收縮活動也跟著變少.重症肌無力症狀重症肌無力的英文為Myastheniagravis,意思是「嚴重的肌肉無力症」,早期致死率高達40%,以肌肉無力與疲乏為主要病徵,而壓力正是重要的誘發因子之一.發病初期主要影響眼睛肌肉,有9成患者會出現「眼肌型」症狀,而後約有五至八成患者會在2~3年內惡化為「全身型」.眼肌型症狀1.明顯的眼皮下垂2.大小眼3.複視4.視力模糊全身型症狀1.無力咀嚼2.吞嚥困難3.口齒不清4.聲音沙啞5.四肢無力6.頸部無力而難以抬頭7.走路爬樓梯困難8.嚴重時恐導致呼吸衰竭,有致死風險▲美國重症肌無力基金會分類(MGFAclassification)重症肌無力分依疾病嚴重度分5級,主要表現部位與症狀大不同.重症肌無力與肌少症有何不同?重症肌無力與肌少症都會影響肌肉表現.邱浩彰說明,肌少症好發於老年人,主要是因年齡增長或活動不足而造成肌肉快速流失;重症肌無力則是肌肉無法正常收縮,會影響全身肌肉,並依發病位置而有不同的症狀表現. 重症肌無力肌少症肌力情況肌肉無法正常收縮肌肉質量快速下降發病原因因免疫系統錯誤攻擊肌肉用來接收神經訊號的接收器,屬於自體免疫疾病.運動不足、營養缺乏、發炎、年齡增長等等皆是肌少症發生原因.好發年齡20~30歲女性、50歲以上男性老年人常見症狀影響全身肌肉,依發病位置不同而有不同的症狀表現. 1.眼睛:眼皮下垂、複視2.口咽:吞嚥困難、鼻腔逆流、口齒不清3.呼吸:呼吸無力、呼吸困難4.手腳:四肢無力、爬梯困難5.頸部:重頭主要影響手腳肌肉 1.走路遲緩:平地行走困難2.握力下降:毛巾擰不乾3.行動吃力:爬10階樓梯困難,走2~3階就需要休息4.反覆跌倒:最近一年連續跌倒2次以上5.體重減輕:半年內體重莫名減輕5% (資料提供:衛生福利部雙和醫院邱浩彰教授)重症肌無力怎麼診斷?由於重症肌無力發病初期症狀多先影響眼睛,不少患者會先至眼科與醫美診所就醫.根據國外研究顯示,重症肌無力患者從發病到正確診斷約需4.8年,平均要看3位醫師才能正確診斷.邱浩彰建議,出現眼皮下垂、複視等早期2大眼睛症狀,儘速至神經內科檢驗及治療.根據中國醫藥大學附設醫院資料指出,重症肌無力診斷方式,目前常用抽血檢查血清中抗乙醯膽鹼受體的抗體、重覆刺激試驗、單纖維肌電圖,以及Edrophonium試驗.重症肌無力會好嗎?治療方法台灣神經免疫醫學會理事長葉建宏表示,台灣重症肌無力的現行治療方式,包括俗稱「大力丸」的抗乙醯膽鹼酵素劑、類固醇、快速調節免疫機能的血漿置換術(俗稱「換血」)與靜脈注射免疫球蛋白,以及胸腺切除手術等.隨著血漿置換術、呼吸輔助器與治療藥物問世,重症肌無力症已不再是絕症,也因此稱為「肌無力症」.大部分患者在傳統治療、心靈與生活等多重方面照護下,可穩定控制病況、預防復發與延緩惡化.不過,仍有2成左右的「頑固型重症肌無力」患者,會因無法使用傳統免疫藥物或效果不如預期,陷入治療困境.根據研究顯示,頑固型患者因吞嚥困難而使用鼻胃管的比例高達85倍;一年內急診與住院治療的比率超過5成,是一般肌無力病友的1.6~2.5倍,更嚴重需進加護病房醫治的比例甚至高達3.5倍.隨著分子生物學的進步,重症肌無力也邁向生物製劑輔助個人化精準治療的時代.葉建宏進一步說明,生物製劑依作用機轉,可分為抑制補體、減少抗體、打壓T細胞、打壓B細胞等4種,適用於頑固型重症肌無力病友,有望幫助快速且長期穩定病情.目前僅少數幾位患者接受生物製劑的臨床試驗,也盼台灣能加速引進相關生物製劑並納入健保給付,助重症肌無力患者穩控病況.資料來源:台灣神經免疫醫學會 本文由<良醫健康網>授權,原文<年輕女性注意>大小眼、四肢無力...你可能是「重症肌無力」!壓力竟是誘發因子,初期4症狀要小心>延伸閱讀:症狀像感冒!超過一周感到無力,小心罹患「急性淋巴性白血病」...存活率低,出現6症狀要注意長輩說「瘀青」越揉越快好?錯!醫師:先冰敷再熱敷、吃4類食物...快速消瘀青!