作者：照護線上編輯部「有位40歲的女士,剛開始的症狀是手麻、走路不太方便,經過治療後,症狀改善,但是在幾個月後又出現手腳無力,並在3天內就進展到四肢癱瘓.」中國醫藥大學附設醫院神經免疫暨基因疾病科主任郭育呈醫師指出,「經過檢查後,診斷為泛視神經脊髓炎,且水通道蛋白(AQP4)抗體為陽性.接受高劑量類固醇與血漿置換後,患者的症狀漸漸改善.」為了降低復發的機會,患者後續接受了新型單株抗體生物製劑治療.郭育呈醫師說,目前患者恢復得不錯,不再需要坐輪椅、拿拐杖,可以自己開車、買菜,也持續在門診追蹤治療.泛視神經脊髓炎（NMOSD,NeuromyelitisOpticaSpectrumDisorder）是一種自體免疫疾病,患者的免疫系統會攻擊自己的視神經、脊髓等中樞神經系統,導致神經發炎損傷.郭育呈醫師說,視神經發炎的症狀包括視力模糊、視野昏暗、視野缺損等,較嚴重的患者可能在兩、三天內就變得幾乎全盲.脊髓發炎的症狀包括吞嚥困難、肢體麻木、肢體無力、解尿困難、大小便失禁等,嚴重可能四肢癱瘓.「泛視神經脊髓炎的症狀會隨著侵犯的部位而不同,變化很大,很容易和多發性硬化症或其他疾病混淆.」郭育呈醫師說,「有些患者會一直打嗝、噁心、想吐,罹病初期至腸胃科就診,作完檢查沒有發現問題,直到出現手腳無力等症狀才診斷出泛視神經脊髓炎.」泛視神經脊髓炎患者以女性較多,發病年紀大多分布於20至50歲,不過也曾遇過十幾歲和八十多歲的患者.郭育呈醫師說,因為患者大多較年輕,需要工作、照顧家庭,所以在疾病發作後,往往會對患者與家屬造成相當大的衝擊.泛視神經脊髓炎的症狀通常比多發性硬化症嚴重,患者可能發作一次就失明,大家務必提高警覺,積極治療,降低復發的機會.泛視神經脊髓炎的治療可分成兩種狀況,一類是急性發作時的治療,一類是預防復發的治療.郭育呈醫師說,急性發作時的治療包括高劑量類固醇、血漿置換及注射免疫球蛋白,希望可以快速抑制發炎反應,目前健保有給付高劑量類固醇與血漿置換.度過急性期後,患者的狀況會漸漸穩定,接下來的治療目標是降低復發的機會.郭育呈醫師說,可以使用的藥物包括單株抗體生物製劑、類固醇、免疫抑制劑等.相較於傳統藥物,單株抗體生物製劑的治療機轉較精準,能夠顯著降低復發的機會,也較不會出現長期服用類固醇及免疫抑制劑的副作用,例如月亮臉、水牛肩、中樞肥胖、骨質疏鬆、白內障、抵抗力降低等.新型單株抗體生物製劑較不會增加感染風險,且採皮下注射,患者不需要住院施打,便利性較高,較不會對患者的生活與工作造成影響.郭育呈醫師說,健保已將新型單株抗體生物製劑納入給付,但是目前的給付條件較嚴,須符合至少持續使用3個月免疫療法後,如口服皮質類固醇、傳統全身性免疫製劑等,仍有疾病復發；並且一年內曾發生二次以上需要救援治療的復發患者,以及復發時臨床症狀較嚴重的必要條件.如果患者符合上述健保給付條件,醫師便會協助提出申請,通過之後便能夠使用.郭育呈醫師說,「由於健保給付條件較嚴格,目前大約只有10%至15%的泛視神經脊髓炎患者才能通過藥物申請.如果有機會放寬給付條件,例如：改為一年一次復發,情況不要太嚴重,就能讓更多患者受益,減少疾病復發而導致的失能、失明、癱瘓.」中國醫藥大學附設醫院神經免疫暨基因疾病科主任郭育呈醫師指出,單株抗體生物製劑的治療機轉較精準,對於泛視神經脊髓炎疾病能夠顯著降低復發的機會,也較不會出現長期服用類固醇等藥物的副作用. 筆記重點整理一、泛視神經脊髓炎（NMOSD,NeuromyelitisOpticaSpectrumDisorder）是一種自體免疫疾病,患者的免疫系統會攻擊自己的視神經、脊髓等中樞神經系統,導致神經發炎損傷.二、視神經發炎的症狀包括視力模糊、視野昏暗、視野缺損等,較嚴重的患者可能在兩、三天內就變得幾乎全盲.脊髓發炎的症狀包括吞嚥困難、肢體麻木、肢體無力、解尿困難、大小便失禁等,嚴重可能四肢癱瘓.三、泛視神經脊髓炎患者以女性較多,年紀大多是20至50歲.因為患者大多較年輕,需要工作、照顧家庭,所以在疾病發作後,往往會對患者與家屬造成相當大的衝擊.四、泛視神經脊髓炎急性發作時的治療包括高劑量類固醇、血漿置換、免疫球蛋白,希望可以快速抑制發炎反應.度過急性期後,治療目標是降低復發的機會,可以使用的藥物包括單株抗體生物製劑、類固醇、免疫抑制劑等.相較於傳統藥物,單株抗體生物製劑的治療機轉較精準,能夠顯著降低復發的機會,也較不會出現長期服用類固醇等藥物的副作用.五、新型單株抗體生物製劑較不會增加感染風險,且採皮下注射,患者不需要住院施打,便利性較高,較不會對患者的生活與工作造成影響.健保已將新型單株抗體生物製劑納入給付,如果患者符合健保給付條件,醫師便會協助提出申請,通過之後便能夠使用.中國醫藥大學附設醫院神經免疫暨基因疾病科主任郭育呈醫師專長：神經肌肉疾病多發性硬化症視神經脊髓炎重症肌無力等周邊神經肌肉免疫疾病遺傳性神經肌肉疾病小腦萎縮症運動神經元疾病（漸凍人）罕見疾病的臨床、電生理、神經肌肉病理切片和基因診斷神經免疫相關之腦炎及癲癇的診斷及治療※本文由照護線上授權使用,未經同意,請勿擅自轉載.原文出處
