「有位50多歲的女士,在甲狀腺癌治療完成後,便定期回診追蹤.」林口長庚醫院內分泌暨新陳代謝科陳怡文醫師表示,「由於COVID-19疫情期間,大家都戴著口罩,直到疫情結束,有次患者回診時終於拿下口罩.當時我突然發現患者的下顎突出、鼻翼變寬,這是肢端肥大症的典型表現.」經過檢查,確定診斷為肢端肥大症,影像檢查也發現腦下垂體腫瘤,於是便安排手術治療,目前也在門診持續追蹤.肢端肥大症（Acromegaly）的主要成因是體內生長激素的分泌過多,導致全身組織和器官過度生長[1],進而造成一些外貌和功能上的改變.陳怡文醫師表示,大部分的生長激素過量分泌是由腦下垂體腺瘤引起,少數是由其他身體部位的腫瘤異常分泌生長激素或刺激生長激素分泌所導致.由於患者的組織會過度增長,使外觀出現變化.陳怡文醫師說,例如鼻翼變寬、上顎或下顎突出、面容變得粗獷、手掌和腳掌增大等.患者可能會注意到戒指戴不進去,鞋子越換越大,連安全帽也變得不合適.由於外貌變化相當緩慢,患者自己可能無法察覺.除了外貌改變之外,全身各個器官也會受到影響.陳怡文醫師說,包括月經不規則、血糖異常升高、心臟肥大、高血壓、關節疼痛、腕隧道症候群、睡眠呼吸中止症等[2],罹患大腸直腸癌、甲狀腺癌、腎臟癌等癌症的風險也會上升.隨著腦下垂體腫瘤增大,也可能對週邊組織造成壓迫,而導致頭痛、視野缺損等狀況.肢端肥大症的表現非常多樣,患者往往是因為不同症狀至各科別就診,經過詳細檢查後才確定診斷.肢端肥大症要提防共病找上門確診肢端肥大症後,除了要積極接受治療,也要留意各種共病.陳怡文醫師說,建議要每天量血壓,定期接受心臟超音波檢查,追蹤心臟功能與心肌肥厚的狀況,如果出現下肢水腫、運動耐受度下降等心臟衰竭的症狀,務必盡快就醫.由於出現糖尿病、高血脂的風險較高,建議要定期檢查空腹血糖、糖化血色素、血脂.最好能養成規律運動的習慣,維持理想體重,飲食方面要採取少油、少鹽的健康飲食,也要避免甜食、糖飲.因為部分病人會有骨質疏鬆的狀況,可以利用雙能量X光吸收測定儀評估骨質密度,日常生活中也要攝取足夠的鈣質（每天1000到1200毫克）與維生素D（每天800IU）.如果睡覺時發現有打鼾,或是有呼吸中止的現象,或是白天容易打瞌睡、注意力不集中,建議要進行睡眠檢查.若診斷有睡眠呼吸中止症,也要及早接受治療.由於罹患癌症的風險較高,建議肢端肥大症患者要定期接受大腸鏡檢查、甲狀腺超音波檢查.陳怡文醫師說,定期檢查能夠早期發現併發症,幫助提升治療成效,維持生活品質.積極接受治療,幫助改善生活品質肢端肥大症的治療以手術治療為主,只要神經外科醫師評估後認為能夠切除,便建議進行手術.目前的手術方式大多採用經鼻內視鏡腦下垂體腫瘤切除手術,利用內視鏡從鼻腔進入蝶竇,再進入蝶鞍將腦下垂體腫瘤.如果患者不適合接受手術或無法完全切除腦下垂體腫瘤,便需要接受藥物治療.陳怡文醫師說,藥物治療以體抑素類似物（somatostatinanalogs,SSA）為主,體抑素類似物能夠抑制腫瘤過度分泌生長激素[3],並進一步將類胰島素生長因子-1（IGF-1）控制在正常範圍內,也有機會讓腫瘤體積縮小.在腫瘤體積縮小後,醫師也能再次評估手術治療的可能性.傳統體抑素類似物採肌肉注射,每4週施打一次.陳怡文醫師說,目前有新型長效體抑素注射凝膠採用深層皮下注射,注射劑量僅為0.5cc,相較於傳統肌肉注射的藥物,病患的疼痛感明顯減輕.在病情控制良好的狀況下,新型長效體抑素注射凝膠的施打間隔可延長至6到8週施打一次.減少注射次數,可提升生活上的便利性與品質.由於新型長效體抑素注射凝膠的設計,讓注射方式較為簡便,在經過醫護人員的指導後,患者或家屬也可以帶回家自行注射.貼心小提醒「臨床上會發現有些肢端肥大症患者可能沒有察覺到潛在的共病風險,因此低估治療的重要性.然而,肢端肥大症會造成許多併發症,例如心血管疾病、糖尿病、骨關節問題等,可能隨著時間逐漸累積並加重,這些都會對患者的未來生活品質造成重大影響.」陳怡文醫師提醒,「即使當下感覺良好,肢端肥大症患者也應該規律施打藥物並定期回診,積極接受治療是避免嚴重共病發生的關鍵!」筆記重點整理肢端肥大症（Acromegaly）的主要成因是體內生長激素的分泌過多,導致全身組織和器官過度生長,進而造成一些外貌和功能上的改變,例如鼻翼變寬、上顎或下顎突出、面容變得粗獷、手掌和腳掌增大等.患者可能會注意到戒指戴不進去,鞋子越換越大,連安全帽也變得不合適.由於外貌變化相當緩慢,患者自己可能無法察覺.除了外貌改變之外,全身各個器官也會受到影響,包括月經不規則、血糖異常升高、心臟肥大、高血壓、關節疼痛、腕隧道症候群、睡眠呼吸中止症等,罹患大腸直腸癌、甲狀腺癌、腎臟癌等癌症的風險也會上升.隨著腦下垂體腫瘤增大,也可能對週邊組織造成壓迫,而導致頭痛、視野缺損等狀況.肢端肥大症的治療以手術治療為主,只要神經外科醫師評估後認為能夠切除,便建議進行手術.如果患者不適合接受手術或無法完全切除腦下垂體腫瘤,便需要接受藥物治療.藥物治療以體抑素類似物（somatostatinanalogs,SSA）為主,體抑素類似物能夠抑制腫瘤過度分泌生長激素,並進一步將類胰島素生長因子-1（IGF-1）控制在正常範圍內,也有機會讓腫瘤體積縮小.傳統體抑素類似物採肌肉注射,每4週施打一次.目前有新型長效體抑素注射凝膠採用深層皮下注射,注射劑量僅為0.5cc,相較於傳統肌肉注射的藥物,病患的疼痛感明顯減輕.在病情控制良好的狀況下,新型長效體抑素注射凝膠的施打間隔可延長至6到8週施打一次.減少注射次數,可提升生活上的便利性與品質.參考資料：[1] FleseriuM,LangloisF,LimDST,VarlamovEV,MelmedS.Acromegaly:pathogenesis,diagnosis,andmanagement.LancetDiabetesEndocrinol.2022Nov;10(11):804-826.doi:10.1016/S2213-8587(22)00244-3.Epub2022Oct6.PMID:36209758.[2] FleseriuM,LangloisF,LimDST,VarlamovEV,MelmedS.Acromegaly:pathogenesis,diagnosis,andmanagement.LancetDiabetesEndocrinol.2022Nov;10(11):804-826.doi:10.1016/S2213-8587(22)00244-3.Epub2022Oct6.PMID:36209758.[3] NeggersSJ,ProninV,BalcereI,LeeMK,RozhinskayaL,BronsteinMD,GadelhaMR,MaisonobeP,SertC,vanderLelyAJ;LEADStudyGroup.LanreotideAutogel120mgatextendeddosingintervalsinpatientswithacromegalybiochemicallycontrolledwithoctreotideLAR:theLEADstudy.EurJEndocrinol.2015Sep;173(3):313-23.doi:10.1530/EJE-15-0215.Epub2015Jun5.PMID:26047625;PMCID:PMC4544680.SOMA_ACRO-TW-000270※本文由照護線上授權使用,未經同意,請勿擅自轉載.原文出處
