我有時候覺得悲傷的是,我能為我孩子做的實在是太少了,我不能幫他學英文,我不能在他想要玩具時每一次都買給他,我不能不公平,我不能幫他得到長輩的寵愛、每一個人的喜歡,我沒有辦法讓他不生病不跌倒不哭泣,我甚至不能讓他不是蠶豆症.我很遺憾,我真希望我可以. 我曾經張皇失措的從某個幼稚園逃走.在我幾乎要繳付定金的時候,老師問我阿哥有什麼特殊疾病,我說：「阿哥有蠶豆症,所以他不能接觸到樟腦丸,他不能擦和吃不是醫生處方的藥物,他絕對不能吃到蠶豆……」 老師說：「那如果吃了呢?」 「不可以給他吃啊,」我強調：「這是學校的責任.」 老師認真的說：「我們當然會盡力避免,可是萬一、有任何可能他吃了,會怎麼樣呢?」 蠶豆症衛教手冊上有說,可能會昏迷、休克,甚至死亡......我遲疑了一下,有種淡淡的悲傷湧上心頭.我很誠實的說：「因為從來沒有發生過.所以我不知道真的發生時會怎麼樣……不過醫生說要立刻掛急診.」 老師說：「他可能會昏倒嗎?他會氣喘嗎?如果情況突然很嚴重我們是不是要送急診室?」他拿出一張紙一隻筆,「請妳寫下如果他情況不好,我們要立即送他去哪一個醫院?」 我抱起阿哥,一邊說：「對不起我下次再來」,一邊用逃的離開這家幼稚園. 阿哥在我懷裡,他的頭靠在我的肩上,他說：「幼稚園很好玩啊,媽媽妳再帶我來好不好?」 我看著他小小的頭、小小的手,小小的身體.我突然覺得他還是那個,出生時2700克的小嬰兒. 當我在坐月子中心,每次餵奶時看到他小小的頭躺在我胸口上,我都覺得幸福的要爆炸.然後第五天吧,院方跟我說新生兒篩檢出來,他有蠶豆症的可能,我心裡想,這是什麼?我聽也沒聽過.我的第一個反應就是問院方：「機率不高吧」. 院方說：「指數蠻高的,應該有80％的可能」. 我晴天霹靂,院方開始講要我家中不可以放樟腦丸、餵母奶其間不要吃蠶豆以及服用阿斯匹林等等藥物以免過給小孩……她講了一連串注意事項後掛上電話.我立刻上網查資料,當我看到這些句子：「…嬰兒病發最危險是極度多的膽紅素進入腦部,破壞腦細胞而造成永久損害,形成智障甚至於死亡.…… 患者終身帶病.」 我覺得我好像被人宣告癌症這樣的痛苦與不能接受,我心裡想為什麼是我為什麼是我(其實是我兒子啦),一邊開始瘋狂的流著眼淚,這時候我先生打電話過來,我大哭說：「醫院說阿哥有蠶豆症……」 我先生正在路上開車,嚇得立刻停在路邊,他說：「什麼症?」我泣不成聲,斷斷續續的說,蠶豆症不能亂吃藥亂擦藥,只要碰到樟腦丸或吃進磺胺類藥品都會陷入昏迷,如果吃到蠶豆……我大哭說：「他這輩子都不能吃蠶豆!」我先生沈默了幾秒鐘,然後說：「我有點搞不清楚妳的意思?這是一個很嚴重的病嗎?」我說是.「為什麼?」「因為吃到蠶豆會昏倒休克變智障沒命」「那就不-要-吃-蠶-豆-就好了啊!你嚇死我了,我剛剛以為我兒子長出來會變成一顆蠶豆.」森朵爸爸,你好沒有醫學常識喔!我破涕為笑......最好的安慰就是,你知道其實他不是在安慰你,他是真心的：只要不要長得像蠶豆,都不是問題. 那麼,蠶豆症到底是什麼?現在的我聽到人家說這句話,都會在心裡笑他好沒有常識喔—完全忘記我也是當了媽媽之後才知道這個世界上有這個疾病,而我先生還曾以為蠶豆症小孩長得像一顆蠶豆.有一次阿哥在吃豌豆的時候我婆婆大驚失色說：「阿哥不是不能吃嗎?」我說：「媽媽,是不能吃蠶豆啦,豌豆可以啊」我婆婆說：「那綠豆呢?」「……」 我從最初的晴天霹靂到後來越瞭解越知道,蠶豆症其實真的還好.雖然不是只有「不吃蠶豆就好了」這麼簡單,但自阿哥出生以來,我們還未遇過任何驚險的情況,我甚至很阿Ｑ的想,比起其他嚴重食物過敏的孩子,譬如牛奶、雞蛋、花生、蝦子……不能吃蠶豆比起不能吃雞蛋的人生應該是更愉快吧? 我把美國台灣相關蠶豆症網站上的文章,縮減為下面幾個我個人覺得最重要的部份,希望和我一樣聽到蠶豆症先是害怕：「這是什麼病?」的爸爸媽媽,在充份瞭解後,能以比較輕鬆的心情面對這個遺傳疾病. 什麼是蠶豆症?蠶豆症有個落落長的英文名字「Glucose-6-PhosphateDehydrogenaseDeficiency」,簡稱為「G6PD缺乏症」,這是一種遺傳性的先天代謝異常疾病.G6PD是紅血球分解葡萄糖代謝過程中的重要酵素,患者因為缺乏這種酵素,所以紅血球會受到「某些特定物質」的破壞而發生溶血. 什麼是「某些特定物質」?蠶豆症患者不是長得像蠶豆喔（這麼天才的話只有我先生想的出來）,而是要絕對避免食用蠶豆、接觸樟腦丸、以及服用某些藥物,例如：阿斯匹靈類、磺胺類、抗瘧疾和擦紫藥水.另外,含有水楊酸、樟腦、薄荷腦等成份,像曼秀雷敦軟膏、白花油、萬金油、紅花油等,也都要盡量少接觸.而中藥未經證實對蠶豆症有影響的成份很多,帶孩子看中醫的時候一定要告知醫生,而牛黃、川蓮、臘梅花、珍珠末、金銀花、熊膽等則是確定不行使用. 蠶豆症服藥上要注意什麼?最重要也最簡單的就是,每一次看診前都告知醫師孩子有蠶豆症,所有藥物都須經由醫師處方才可服用使用(其實不只蠶豆症,只要有小寶寶的家庭都應該這樣做).詳細名單請看這個連結： http://gene.bhp.doh.gov.tw/upload/DiseasePaper/G6PD缺乏症應注意事項卡片-950912修訂版_2723169.pdf 蠶豆症是很危險的疾病嗎?蠶豆症最大的危險是在新生兒時期,因為新生兒出生不過3-5千克,只要少少的吃到或接觸這些「特定物質」,就會產生溶血的危險.很多爸媽都聽過的「新生兒黃疸」,發生的原因有幾種,有一個網站解釋的很詳細,寶寶有蠶豆症是其中一個可能.http://www.pediatrics.com.tw/jaundice.htm. 「產生黃疸之新生兒可以照光或換血來治療,但如延遲治療時機,則會發生核黃疸之慮,更甚者死亡.核黃疸是一種相當嚴重的疾病,其後遺症有聽力障礙、手足徐動症及嚴重之心智障礙等.」-摘自衛生署網站. 坐月子的我每次看到這段文字,都要先哭一次,餵奶的時候看到阿哥的臉只要黃了一點,我就會心驚膽跳.後來才知道其實很多小寶寶都有黃疸.像阿弟生出來非常黃,我心裡想他一定也是蠶豆症,我就趕快跟院方說哥哥有,院方很仔細的照料阿弟,結果新生兒篩檢結果出來,阿弟沒有蠶豆症.（那麼阿弟是為什麼那麼黃呢?小黃臉幾個月都沒有退過,我們被醫生建議帶到長庚醫院抽血檢驗,人仰馬翻了一整天,結果證實是因為餵母奶引起的母奶黃疸,不用擔心.） 要出國旅遊、移民怎麼辦?蠶豆症的英文名稱為「G6PDDeficiency」,deficiency是缺乏的意思,所以只叫G6PD是不正確的.比較普遍的英文名稱是Favism,或者你可以像我向外國友人解釋為「allergytofavabeansandcertaindrugs.」如果你希望講的很詳細很正確,也可以去G6PD缺乏症的英文網站看這篇文章：WhatisG6PDDeficiency (anditsseverecasecalledFavism) http://www.g6pd.org/en/G6PDDeficiency/WhatIsIt.aspx 這個網站真的很棒,資訊又多又完整,比我們台灣網站好不知道幾百倍,大家可以參考.有應避免的藥物(officeiallist),Drugsthatshouldbeavoided：http://www.g6pd.org/en/G6PDDeficiency/SafeUnsafe/DaEvitare_ISS-it 當吃到或接觸到這些「特定物質」,會有什麼症狀產生呢?會出現「眼白及皮膚變黃、茶色尿、貧血、頭暈及容易倦怠」的症狀,這時候一定要立刻去看醫生.因為當溶血嚴重時會發生急性溶血性貧血(acutehemolyticcrisis),若未經適當醫療處置可能有昏迷休克,甚至死亡的危險. 一看到死亡兩個字,很多爸爸媽媽的臉就綠了,我原本也是屬於那個臉很綠的媽媽,不過阿哥已經快三歲了,超級無敵的可愛臉孔、聰明又受教,我沒有一天不感謝老天爺給我這麼美好的孩子. 這個全世界有2億個,台灣新生兒發病率3％、香港是4％的疾病,只要照料得當,對生活沒有任何妨礙.偶爾有朋友或陌生人會問我奇怪的問題,例如： 1.「阿哥看起來很正常啊,怎麼會是蠶豆症?」,聽到這個問題時我雖然蠻想打人,可是想到以為「阿哥會變成一顆蠶豆」的先生,還是耐著脾氣說：「蠶豆症外表是看不出來的」.沒有比較帥(不過阿哥真的很帥),也沒有比較白(不過阿哥真的比較白),也沒有比較聰明(不過阿哥真的比較聰明)……好吧,再講下去會變成森朵媽媽的炫耀文,但我想表達的重點只有一個,阿哥不是看起來正常而已,他真的很正常,蠶豆症患者外表與內在都與一般人一模一樣. 2.「蠶豆症會不會很麻煩?」,那要看你覺得很麻煩的定義是什麼.有時候帶阿哥上廁所會看到或聞到樟腦丸,雖然一下下沒有關係,不過我出來後都會跟店家說,這個東西對人體有害,而台灣100個有3個人對這個物質有不良反應,建議他們以後不要使用.現在很多產品都會加上警告標語,爸媽在買東西時可以注意一下,不說不知道,有些常用的東西居然有寫蠶豆症不宜使用,例如aveda的迷迭香薄荷洗髮乳. 3.「阿哥不能吃蠶豆好可憐喔.」呃,其實我覺得不能吃蠶豆沒什麼可憐的.我先生一吃蝦就過敏起疹子偏偏又愛吃,這個比較可憐啊.從阿哥阿弟小的時候我就給他們看過蠶豆的照片,跟他們說明哥哥不能吃這個,吃了會生病,需要看醫生.要注意的是語氣不要太嚴肅,太認真,更不要常常耳提面命絕對不可以,不然小孩反而會產生「好想吃看看」的心理喔. 森朵媽媽的生活記事
